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南京大学医学院附属金陵医院 神经外科

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学术前沿

突破手术禁区

发表者:王汉东 4348人已读

——浅谈脑干肿瘤的显微外科治疗

脑干向上连接丘脑、向下连接脊髓,是全身感觉传递给大脑及大脑指挥全身的重要枢纽,与人的意识、呼吸、心跳密切相关。由于脑干肿瘤切除手术可能加重神经功能损害,甚至威胁病人生命,所以,该区域以往被认为是手术禁区。然而随着显微手术技术的进步,禁区被突破,已有许多病人的脑干肿瘤被手术切除,术后取得良好的生活质量。南京大学医学院附属金陵医院神经外科王汉东

脑干常见的肿瘤有胶质瘤、室管膜瘤、血管网织细胞瘤。除了肿瘤以外,常见的血管病为海绵状血管瘤(或称海绵状血管畸形)。脑干占位性病变老年人少见,其他年龄组均可发生。其中星形细胞瘤、胶质母细胞瘤多见于儿童及青少年,其余病变多见于成年病人。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢,逐渐出现进行性加重的脑干症状。

脑干肿瘤的典型表现为同侧脑神经下运动神经元性瘫伴对侧肢体上运动神经元性瘫,即所谓“交叉性瘫痪”。常见症状为头痛,以后枕部疼痛最常见。脑干不同部位受压可出现不同症状:肿瘤位于中脑部位时病人出现斜视、上视不能、眼睑下垂;桥脑部位肿瘤可出现面部感觉障碍、面瘫、因外展神经麻痹,病人向患侧注视时出现复视症状,桥臂受累可出现头晕、共济失调、呕吐;延髓肿瘤病人多有后组颅神经麻痹症状,如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。

辅助检查方面,磁共振(MRI)是最有效的检查手段,CT对急性出血显示较好。弥漫型胶质瘤在MRI的T1相上常显示桥脑弥漫增粗,偶可显示局灶增强;在T2相上弥漫性高信号横贯全桥脑,并常延伸进中脑和延髓。局灶型胶质瘤T1局灶低信号,均匀强化或不强化,或者呈囊变带瘤结节,T2高信号。海绵状血管瘤在CT上表现为不规则形高密度或混杂密度病灶,可见点状钙化,病灶可轻度增强或不增强,周围的水肿不明显。MRI上最具特征的表现是在T2相上病灶中央呈网格样混杂信号,有人描述为“爆米花”样改变,周围有一圈因含铁血黄素沉积形成的低信号带。血管网状细胞瘤(或称血管母细胞瘤)为血管性肿瘤,多位于延髓,常为实质性,也可囊变,实质部分增强显著,大型肿瘤还可见瘤周和瘤内血管流空影。室管膜瘤发生于第四脑室内或旁,多呈混杂密度(CT上)或信号(MRI上),不均匀增强。

因为脑干中重要的解剖结构密集,所以手术干预的决定需特别慎重。对于弥漫性胶质瘤,通常没有手术指证,肿瘤浸润性生长的特性使之不可能作广泛性切除;根据MRI的特征性表现,其组织病理学一般均可确定,为确诊而作活检是没有必要的。同样,对于良性的顶盖胶质瘤,典型的是侵犯全顶盖,进展缓慢,无需作试验性切除或活检。最佳的治疗通常只作分流,随访观察,如有进展则作有节制的活检。适合切除的胶质瘤是:边界清楚,周围脑干是移位而非浸润,症状逐渐加重。包括:延颈髓胶质瘤,背侧外凸型胶质瘤和某些局灶内生型肿瘤。虽然这些病变在影像上似乎边界清楚,但是它们并无包膜,或多或少沿其边界侵袭生长。因此,真正的全切除是不合适的,因为有损伤周围颅神经核和长束的危险。对于中脑肿瘤,广泛切除最易伤及眼外肌运动核和协调同向凝视的白质通路;对于背侧外凸型肿瘤和局灶内生型桥脑肿瘤,面神经核和展神经核是最易受损的。延髓肿瘤是最危险的,因为它们邻近后组颅神经核和呼吸中枢。

考虑到脑干肿瘤切除中的高危险性,许多医院采用术中神经生理监测去帮助作相关解剖结构的定位,出现受损迹象时报警,并据此修正手术入路。颅神经的肌电描记(EMG)可以通过刺激而诱发出来以确定局灶型肿瘤表面的或者外凸型肿瘤附近的颅神经核的位置,并进而改良手术径路。在切除过程中,EMG记录也会警告外科医生相关神经或核正在被影响或损伤已发生。体感诱发电位(SSEPs)和脑干听觉诱发电位能提供白质传导束在脑干经过的状态的反馈,能预警在切除中将要发生的损伤。理论上这就允许外科医生在损伤发生前改变手术入路。

手术入路和手术策略应依据肿瘤部位和累及范围以及肿瘤性质而作个性化选择。我们通常对中脑顶盖肿瘤,选择Poppen入路;中脑肿瘤偏侧,选择翼点入路或颞下入路;桥脑肿瘤向腹侧生长,选择颞下或颞下-乙状窦前入路;桥脑肿瘤偏外侧,选择枕下乙状窦后入路;桥脑背侧和延髓肿瘤均行枕下正中入路。手术的一般原则是:以肿物位置决定入路,以最近脑干表面处切开;血管网状细胞瘤应避免分块切除,对一些巨大型,在消除主要供血后可试行充分电凝后分块切除;海绵状血管瘤应先清除瘤内陈血,再沿瘤周胶质增生层分离;胶质瘤的切除应视情,一般先瘤内吸除,再向外吸除至“正常”。

如果患者有梗阻性脑积水或在围手术期有发生脑积水的高度危险,则CSF转流是手术计划中必须考虑的。如果术中能打通CSF循环通路,术后应严密观察,同期作分流可能是很好的选择。也可放置脑室外引流,在术后5-7天,逐渐抬高引流瓶然后拔除引流管,如不行再作脑室-腹腔分流。

脑干肿瘤术后严重并发症有昏迷、中枢性呼吸衰竭、吞咽困难造成误吸、应激性溃疡等,严重时可危及病人生命。随着手术设备的进步和手术技术的提高,以及术后重症病人监护水平的提高,曾经是手术禁区的脑干,现已被突破。脑干占位性病变能够被切除,并取得满意的效果。

脑干占位性病变预后与其所在位置有关,中脑病变切除术后并发症较少,而延髓病变切除术后并发症相对较多、较重。远期预后决定于病变的病理性质。其中海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤手术切除后病人可获得痊愈。低级别局限性星形细胞瘤、室管膜瘤切除后,配合放化疗,病人可获得长期生存。高级别星形细胞瘤手术能起到减压效果,暂时缓解病人神经功能障碍,远期效果不佳。而弥漫性星形细胞瘤手术治疗无益,只宜行化疗、姑息性放疗、或者脱水等保守治疗。顶盖胶质瘤通常有一个良性的自然史,这些肿瘤最佳的处理就是仅作CSF转流去治疗梗阻性脑积水。80%患者在超过10年的观察期中没有进展。有进展时可行活检和辅助治疗。

 

以下是个人的部分手术病例:

例1.延髓血管网织细胞瘤手术前后MRI图片

 

图2.延颈髓巨大血管网织细胞瘤手术前后MRI片

 

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发表于:2010-08-04 17:54

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