ANCA相关性血管炎

近年来认识到抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)是存在于血管炎患者血清中的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性指标。采用间接免疫荧光法(1f了)，可将ANCA分为胞浆型(C-ANCA)、核周型(P-ANCA)和不典型ANCA(X-ANCA)。 C—ANCA的靶抗原是髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)、弹性蛋白酶(elastase)、组织蛋白酶C(cathepsin G)、溶菌酶、乳肝褐素(1actoferrin)，在所有ANCA阳性血清中约占40%。X-AN-CA或P-ANCA的靶抗原是乳肝褐素、溶菌酶、β葡萄糖苷酸酶(β-glucoronidase)、组织蛋白酶G。

1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等
2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且多数患者ANCA阳性,故又将其称为ANCA相关性小血管炎.ANCA相关性血管炎以肾和肺损害为主要临床表现,其基本病理改变为坏死性小血管炎 。临床意义 C-ANCA是诊断多发性肉芽肿(Weaner’s granulomatosis，WG)非常敏感的指标，也少见于微小多动脉炎(microscopic polyarteritis，MPA)，Churg-Strauss综合征、经典的结节性多发性动脉炎。P-ANCA见于肾性血管炎，急性进行性肾小球肾炎(rapidly pro-Gressive lomemlonephritis，PRGN)，风湿性和胶原性血管疾病。X-ANCA或P-ANCA见于溃疡性结肠炎，自身免疫性肝炎，原发性硬化胆管炎。
ANCA在风湿病患者血清中阳性率为70．0%，与ANA和抗组蛋白(histone)有交叉重叠现象。在风湿病患者中，ANCA不仅存在于SLE中，类风湿性关节炎及皮肌炎患者的血清也可出现ANCA阳性。在肾脏疾病中，ANCA阳性率为72．85%，其分布较广泛，多见于新月体肾小球肾炎、紫癜性肾炎、IsA肾病和局灶节段性肾小球硬化，但也可见于微小病变性肾病、急性间质肾炎、肾小球终末期病变等疾病中。
因此，不能以ANCA阳性而确诊为局限于肾脏MPA或坏死性肾小球肾炎，肾组织学检查仍不可缺少。