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医学科普

生酮饮食治疗癫痫中的酮体是如何产生的?

发表者:王曼 人已读

生酮饮食是一种将身体的主要代谢能源从利用葡萄糖转化为利用脂肪的饮食,在医学上用于控制癫痫,至今已有近百年的历史。上海德济医院神经内科王曼

酮体,这个生酮饮食特有的标志,它是怎样产生的,又将如何利用呢?

酮体(acetone bodies)是脂肪酸在肝脏进行正常分解代谢所生成的特殊中间产物,这是因为肝脏含有丰富的合成酮体的酶,却缺乏利用酮体的酶,包括有乙酰乙酸(acetoacetic acid约占30%,存在于尿液中称之为尿酮),β-羟丁酸(β-hydroxybutyric acid约占70%,存在于血液中称为血酮)和极少量的丙酮(acetone<1%)。正常情况下,人体血液中含有少量的酮体0.03~0.5mmol/L,这是人体利用脂肪氧化供能的正常现象。

1.酮体的生成过程:

脂肪酸在线粒体中经β-氧化生成的大量的乙酰CoA是合成酮体的原料

酮体的生成分三步进行;

1)2分子的乙酰CoA在肝线粒体乙酰乙酰CoA硫解酶的作用下,缩合成乙酰乙酰CoA。

2)乙酰乙酰CoA,在羟甲基戊二酰单酰CoA(HMG CoA)合成酶的催化下,再与1分子的乙酰CoA缩合成羟甲基戊二酰单酰CoA。

3)羟甲基戊二酰单酰CoA在HMG CoA裂解酶的催化下,裂解生成乙酰乙酸和乙酰CoA。

乙酰乙酸在线粒体内膜β-羟丁酸脱氢酶的催化下,被还原成β-羟丁酸。部分乙酰乙酸可在酶的催化下脱羧而成丙酮。生成酮体是肝脏特有的功能,酮体透过细胞膜进入血液运输到肝外组织进一步分解氧化。

酮体溶于水,能透过血脑屏障,是脑组织的重要能量来源长期饥饿、糖供应不足时,酮体可以代替葡萄糖成为脑组织及肌肉的主要能源。

酮体的利用:心、肾、脑及骨骼肌的线粒体含有很多可以利用酮体的酶,运输到肝外的酮体经过三步被转变成乙酰CoA而被氧化利用。

肝外组织利用酮体的量与动脉血中酮体浓度成正比,血中酮体浓度达70mg/dl或7mmol/L时,肝外组织的利用能力达到饱和。肾酮阈亦为70mg/dl,血中酮体浓度超过此值,酮体经肾小球的滤过量超过肾小管的重吸收能力,出现酮尿症。这时丙酮约占酮体总量的一半,酮体生成超过肝外组织的利用能力,引起血中酮体升高,导致酮症酸中毒,并随尿液排出,引起酮尿。

脑组织利用酮体的能力与血糖水平有关,只有血糖水平降低时才能更好的利用酮体。

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发表于:2015-04-02 16:25

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