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典型病例分享

Dravet综合征生酮效果如何?听听家长怎么说

发表者:王曼 人已读

我们家孩子是6个月的时候发病的,现在快7岁了,难治性癫痫Dravet综合征.到目前为止(2017年9月10日)生酮饮食治疗了1年半的时间了。从开启生酮饮食的第一天,我们家就奇迹般的控制了,完全无发作!只有中途半年的时候降饮食比例又恰遇肺炎感染持续高烧不退时复发了一下。两个月前(2017年6月26日)又再次复查了高清视频脑电图,脑电图也正常了,孩子各方面都有了明显进步和改善。现在正在减西药。上海德济医院神经内科王曼

我们家刚开始发病时都是有热持续状态,第一次就吃了妥泰,基本上2~3月一次。一年后去了北京妇产儿童医院看后,把妥泰换成开浦兰后,就开始出现了无热发作,而且次数也增加到了每个月都有1-2次,后又继续加了第二种药物德巴金。这时候的发作形式也有所改变,无热不持续,有热有时也有持续状态。但发作的次数确是有增无减!每次发作都要跑医院,住院那更是家常便饭了。还有3次直接病危并转院。

后来听人说香港那边医生好,药也比国内更有选择性,就也想去看看,但费用却承受不了。因为一直有持续状态,所以就找病友群里妈妈代购了些香港的药,氯巴占试试,加了第3种药氯巴占后,我家是没有了持续状态,每次发作都在10秒钟左右。就吃了第一月时控制了一个多月的时间,后面的发作频率也恢复到了原来的状态,基本上一个月都要3-4次。加到第3种药的状态持续了一年的时间,发作频率还是几乎每个月都有3-4次发作。虽说发作时间不长,但频率我无法接受。而且这时候孩子因为这几年不断地加药、试药而无法控制发作。孩子各个方面都落后了,坐不住,多动,脾气不好,大运动和精细运动都差、智力损伤等等。

在孩子的又一次发作后,我和家里人摊牌了。表示我想给孩子尝试一下生酮饮食疗法,(因为之前我有想尝试这种疗法,但是遭到家里人的一致反对,原因就2个,一是听说费用高,二是听说非常麻烦的而且怕孩子大了适应不了。)我说我试了就不会有遗憾,最坏的打算就是花1年的时间花掉几万块钱,只有试了才知道。也许是我的态度比较坚决而且孩子这几年试药也没有什么起色,家里人都同意了。

第三天我们就直奔上海德济医院,找到王曼医生,要求生酮饮食。(这是我前期通过病友群里和自己在网站里了解的,而且也有宝妈的口碑推荐的),住院后做了一些前期的身体检查和脑电图,王曼医生也和我们解说了这种疗法,懵懵瞳瞳的,我记得最清楚的一句话是:生酮饮食通过消耗脂肪来产生的酮体来控制发作的,而且酮体不仅能控制发作情况,更能保护大脑、改善大脑发育。

住院期间王医生耐心的教我们怎么计算配餐和生酮后需要注意的细节问题。(配餐一定要严格、尽量选择碳水化合物低的食材、不能吃额外的食物和零食、不能吃正常的米、面和淀粉类的食物等等)王医生给我们的第一感觉是说话有条理,思路清晰不急躁、态度很温和、很耐心。直到教会我们为止,住院一周后出院,买了一个多月的生酮用品(专用的米、面、营养补充剂等)。回家后就严格按照王医生嘱咐的进行操作。平时在家遇到什么问题我们都是通过微信联系王医生,而她也可以很快的答复我。遇到很急的情况打电话给她。她也都会和我们或医生沟通需要注意的事项。

生酮从一开始,我们家就都比较顺利,孩子也出奇般的接受。他的自控力比我想象中的还要好。从来没有偷吃过一次零食,也不挑食,我烧什么他就吃什么。有时他特别想吃什么菜的话(必须是可以吃的菜喔),王医生也都会及时给我们配好食谱发给我们。在幼儿园里和老师沟通一下后,孩子也能严格生酮,不吃小盆友的零食和食物。而且会拒绝别人给的东西。只能吃妈妈给的东西。自控能力绝对超乎我们大人的想象……

生酮后我们一直按时体检身体,到目前为止我们家没有发现任何问题,生长发育也都正常。孩子的抵抗力也不错,虽说有几次感冒拉肚子,但没有发烧,而且也没有发作。出院一周后我就发现孩子好像有时能安静一小小会了。入睡也比原来好,基本上床10分钟左右就能入睡(原来上床都要最少30分钟才能入睡,有时甚至1小时)。后来让幼儿园老师也帮忙多关注,发现孩子上课时能坐的住了,不下位置乱跑了,而且会写数字了。能和老师互动积极举手发言,后来慢慢的发现孩子的各种不同程度进步。现在孩子学会了写数字、拼音、笔画和简单的汉字、10以内的加减法、骑自行车、自己穿脱衣裤和鞋,还有思维逻辑方面也提高了不少,走路和跑步都比之前稳当的很多。

总之,每当我看到孩子有进步,我都好开心好开心,很欣慰。这一切都要感谢王曼医生。我们家孩子的营养师。我一直认为选择到一个好的、对的营养师,就等于成功了一半。所以我就想把我家的治疗过程写出来,让大家借鉴,让更多像我们这样的孩子都有机会和勇气来尝试一下,虽然说生酮饮食也不是100%有效的。也是因人而异的。但我想说的是,与其让孩子不停地试药、加药还是无法控制发作的话,为什么不让孩子来试一下这种无毒副作用而且对孩子大脑发育有保护作用的治疗方法呢(是药三分毒)?就算没有特别明显效果的话,但我们也为孩子的大脑发育争取了黄金时间。只有自己尝试了,才知道有没有效果,不给孩子和自己留下遗憾和后悔!而对于生酮饮食的操作和实施过程中的困难,其实真没有我们想象中的那么难!就和我们平时配一日三餐一样的,习惯了就好。对于我来说,任何困难比起孩子的发作都不是困难,都是能解决。

只有面对孩子的发作才让我们做父母的束手无策、焦头烂额!所以我是真心的希望宝爸宝妈们可以借鉴这个生酮饮食疗法。(只有我们同类人才能体会到我们的心情,别人根本体会不到我们做父母的痛楚)给自己一个机会,也给孩子一个机会。说不定就会有奇迹发生。只有尝试了才不会留下遗憾……

批注:这是一篇发表来自王曼医生好大夫网站上家长写的感谢信,同时也是一篇治疗经验的分享。http://www.haodf.com/jingyan/xiaoerdianxian-wangman-10.htm

婴儿重症肌阵挛癫痫(Dravet综合征) 首次发作一般以发热促发,发病年龄2~14个月,平均5个月。在1~4岁间可以出现其他类型的发作,同时伴有精神运动发育减慢。在疾病全过程中Dravet综合征患者可以出现多种形式的发作:抽搐发作(包括全身强直-阵挛发作、全身阵挛发作、交替性单侧阵挛发作、肌阵挛发作),非典型失神,混浊状态,部分性发作(伴有或不伴有继发全部性发作的单纯性局灶性运动发作、复杂部分性发作)以及少数病例的强直发作。

精神运动发育落后:

在出生1年后精神运动发育倒退进行性加重。患儿学会走路的年龄尚属正常,但后来逐渐出现走路不稳。在大约60%的病例中休闲共济失调步态,20%的病例出现轻度锥体素征。语言开始发育的年龄仍属正常,但语言发育及其缓慢,多数病例不能完整语句语言表达与理解。2岁之后患儿出现多动、违拗行为、学习能力明显下降。

脑电图:

全部性,局灶性,多灶性异常脑电图异常可以进行性加重。

Dravet综合的治疗:

  • 多数患者对于抗癫痫药物的治疗疗效差

  • 丙戊酸、妥泰、氯硝西泮、左乙拉西坦、唑尼沙胺对于部分患儿有效

  • 拉莫三嗪、卡马西平、奥卡西平可加重发作,应避免使用。

  • 生酮饮食对于部分患儿有效一半以上有效

  • 尽量避免导致基础体温升高的因素:感染,疫苗接种,热水浴等。

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发表于:2017-09-11 19:52

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