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2018年生酮饮食治疗指南解读 (原创)

发表者:王曼 人已读

生酮饮食是一种经过验证的癫痫治疗方法,由高脂肪,适量蛋白质,低碳水化合物组合而成。必须在有经验的生酮饮食营养师和神经专科医生的合作下开始。

这种饮食法于1921年应用于临床治疗儿童和成人癫痫患者。上海德济医院神经内科王曼

直到1994年查理基金会的成立,并拍摄了第一部关于生酮饮食治疗癫痫的电影《First Do No Harm》,生酮饮食治疗在全世界范围内得到应用和推广。

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有4种主要的生酮饮食模式,具体选择哪种饮食方案是根据患者及家庭的实际情况个体化的调整。

所有的饮食治疗都是基于常规的新鲜的食材,如:猪、牛肉类,鱼虾类,蛋类,坚果种子类,植物油,黄油,奶油,蔬菜,牛油果。

1. 经典的生酮饮食(KD):生酮饮食餐及零食中含有的碳水化合物,脂肪,蛋白质都需要按照饮食比例仔细的称量和计算。

2. MCT饮食:碳水化合物,脂肪和蛋白质需要计算,添加含有中链甘油三酯的油脂。MCT油需要在生酮餐以及零食中添加。这个饮食可以提高酮体,所以在生酮餐和零食中的碳水化合物可以多一些。

3.改良的阿特金斯饮食(MAD):对于富含蛋白质的食物没有那么的严格,但需要称量含碳水化合物的食物,每一餐保证有足够的脂肪的摄入。

4. 低血糖生成指数的饮食(LGIT):和改良的阿特金斯饮食类似都是需要称量碳水化合物,鼓励多摄入脂肪,不同的在于碳水化合物的来源需要升糖指数低于50以下的食物。

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传统上,生酮饮食通常被认为是药物难治性癫痫患者(2种或者更多抗癫痫药物治疗无效)的“最后治疗选择”。国际生酮饮食协作组2018年最新指南指出,平均使用2.6种药物治疗失败后,应提供生酮饮食治疗。

生酮饮食特别有效(反应率>70%)

1. 葡萄糖载体蛋白1缺陷症(GLUT1)

2. 丙酮酸脱氢酶缺陷症(PDHD)

3. Angelman 综合征

4. 婴儿重症肌阵挛癫痫(Dravet综合征)

5. 肌阵挛—站立不能性癫痫(Doose综合征)

6. 婴儿痉挛症

7. 大田园综合征

8. 结节性硬化症

9. 超级顽固性癫痫持续状态

10. 发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)

11. 线粒体复合物Ⅰ缺陷

12. 流质喂养的婴儿和儿童

生酮饮食一般有效(反应率>50%)

1. 腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症

2. CDKL5脑病

3. 儿童失神癫痫

4. 皮质畸形

5. 婴儿癫痫伴游走性局灶性发作(EIMFS)

6. 癫痫性脑病伴慢波睡眠中持续性棘-慢波放电

7. 糖原累积症Ⅴ型

8. 青少年肌阵挛性癫痫

9. 获得性癫痫失语(Landau-Kleffner综合征)

10. Lennox-Gastaut综合征

11. Rett综合征

12. 磷酸果糖激酶缺乏症

生酮饮食可作为选择性疗法:自闭症谱系障碍,阿尔茨海默病,偏头痛,脑肿瘤,创伤性脑损伤

生酮饮食治疗癫痫的作用机制

  • 改变大脑能量代谢

  • 激活ATP敏感性钾离子通道

  • 抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白mTOR路

  • 激发神经递质系统变化

  • 免疫介导

  • 生酮饮食可迅速改变肠道菌群并减轻难治性癫痫患儿发作频率

生酮饮食适合的人群:2个月大以上的婴儿,青少年和成人同样可以开展,但是都必须在生酮饮食管理团队的指导下开展治疗。

生酮饮食治疗以门诊或者住院开始。住院时间5-7天接受生酮饮食治疗相关的系统培训。

生酮饮食的停止: 生酮饮食治疗至少坚持3个月以上,无发作2年或不用抗癫痫药物1年可逐渐过渡至正常饮食。

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发表于:2018-10-31 16:45

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