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利鲁唑应谨慎用于人类脊髓小脑共济失调-3型

发表者:王梦阳 284人已读

脊髓小脑性共济失调3型(SCA3)是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病,无法获得治愈性治疗。该疾病的原因是在所谓的ATXN3基因中CAG重复的扩增,导致ataxin-3蛋白中扩展的聚谷氨酰胺延伸。尽管ataxin-3的功能已被定义为去泛素化酶,但SCA3背后的致病途径仍有待解读。除此之外,谷氨酸能系统似乎也在SCA3中发生了改变。因此,抗谷氨酸能物质利鲁唑被认为是SCA3的潜在治疗剂。为了评估利鲁唑是否有效治疗体内SCA3,我们使用了先前由我们研制的小鼠模型。当小鼠显示出旋转功能受损时,开始在饮用水中用10mg / kg利鲁唑治疗。使用利鲁唑进行10个月后的症状后治疗导致可溶性ataxin-3水平降低和ataxin-3阳性累积增加,但未改善由旋转运动缺陷。对家笼行为或体重也没有积极影响。我们甚至观察到在利鲁唑治疗的小鼠中Purkinje细胞中钙结合蛋白表达的显着降低。因此,利鲁唑的长期治疗不能减轻在转基因SCA3小鼠中观察到的疾病症状,并且在人类患者的治疗中应该谨慎考虑。评估利鲁唑作为脊髓小脑性共济失调3型(SCA3)的潜在治疗方法没有益处,而且对小鼠模型的运动功能有恶化。我们假设:利鲁唑治疗增强了表达ATXN3的细胞中谷氨酸的释放,导致Ca(2+)流入增加,引起钙结合蛋白缺失导致的浦肯野细胞损伤。首都医科大学三博脑科医院神经内科王梦阳

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发表于:2019-07-06 13:58

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