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疾病诊断与治疗

小脑扁桃体下疝诊断和治疗

发表者:王新军 2032人已读

小脑扁桃体下疝畸形

郑州大学第五附属医院   王新军  教授

这类畸形先后有Chiari和Arnold描述,从1907年起才被称为Arnold-Chiari畸形;可能因为经常有小脑扁桃体下疝存在的缘故,所以称为小脑扁桃体下疝畸形。重者多见于婴幼儿,轻者往往到成年才显露出明显的症状。描述不完全相同,大体上可归纳成三型:①Ⅰ型。两侧的小脑扁桃体变长,舌样地向下伸达枕骨大孔以下椎管,贴附于延髓和颈。②Ⅱ型。小脑扁桃体更长且其下端变窄,并与变长的第四脑室及其脉络丛伸达枕骨大孔以下,膨隆于曲屈更明显和压扁了的延髓和颈髓上段背面,使第Ⅴ-Ⅻ颅神经被扯长,上部脊神经根受到不同程度的牵拉,使其走向斜上方;常伴发脑积水。③Ⅲ型。所有Ⅱ型具备的一切病变均可由颈椎裂及脊膜膨出处疝出。总的看来,这些改变会使枕骨大孔和颈上段椎管被填塞,个别病例的扁桃体乃至将至第5颈椎以下,在异位小脑扁桃体四周的蛛网膜下腔常因粘连而闭锁,因而导致脑积水。后者又可促使小脑扁桃体下疝的发展,加之脑脊液压力的冲击作用,继则逐渐形成颈段脊髓积水。郑州大学第五附属医院神经外科王新军

在症状方面,这类畸形尚可与脊髓脊膜膨出、其他脊髓畸形,和枕骨大孔区域的另外一些先天畸形伴发,所以各例的症状也将各不相同。Arnold-ChiariⅠ型病例多在青年期才出现症状,其他症状较早。症状和体征随畸形的程度轻重合并是否其他畸形而异,但总是上述各病理改变的反映,主要包括小脑、延髓(有的尚累及桥脑)和颈髓上段下移变形和受压,有关颈神经和颅神经受到牵拉,脑脊液循环障碍所致脑积水所引起的各种症状,以及伴有脊膜膨出或脊髓脊膜或寰枕部其他畸形者的其他有关症状。

CT扫描诊断不难,MRI确诊更为理想。

症状明显者需手术治疗。

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发表于:2010-04-21 15:10

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