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医学科普

为什么蕈样肉芽肿/皮肤淋巴瘤的诊断不能单纯依靠病理结果? (原创)

发表者:汪旸 人已读

最近有很多被怀疑皮肤淋巴瘤的病友仅仅拿着当地医院病理科的病理结果来咨询,让我确诊他是否就是皮肤淋巴瘤。在这里需要指出的是,虽然病理结果是很多肿瘤性疾病诊断的“金标准”,包括系统性淋巴瘤,但对于皮肤淋巴瘤(包括蕈样肉芽肿/蕈样霉菌病、淋巴瘤样丘疹病、皮肤间变性大细胞淋巴瘤等)来说,病理结果并不是诊断的金标准,皮肤淋巴瘤的诊断需要结合患者的皮损情况,即临床表现与病理结果一起,由专业的皮肤肿瘤医生做出最终诊断。北京大学第一医院皮肤性病科汪旸

因此,一些病理报告报为皮肤淋巴瘤的患者有可能最终的诊断结果不是淋巴瘤,而一些病理结果不够淋巴瘤诊断的患者也可能最终诊断为皮肤淋巴瘤。其中的原因具体介绍如下:

1. 什么是皮肤病理?

对疑似蕈样肉芽肿/皮肤淋巴瘤的患者,为确定是淋巴瘤还是良性疾病,首先要行皮肤活检,一般选择最具代表性的皮损进行手术切除或活检,如果是环钻取材,则取约4~6mm大小。对斑片或斑块期的蕈样肉芽肿疑似患者也采用梭形切除术来取活检。取下的皮肤活检标本经过固定、染色后制成病理切片,由医生在显微镜下观察切片的表现、做出诊断,即为皮肤病理检查。

2. 蕈样肉芽肿做皮肤病理检查可能遇到的问题:

由于局部外用糖皮质激素或紫外线光疗可使病变组织学发生明显变化,所以取活检时要选择未经治疗的皮损;有时即使取活检充分,明确的诊断也不是总能得到。首先,因为多种皮肤淋巴瘤(如蕈样肉芽肿/蕈样霉菌病),在临床和组织学上均可多年无特异性改变。蕈样肉芽肿从非特异性阶段到出现明显淋巴瘤,是一个缓慢进展的过程。大部分患者,都需要经过多次活检,才能作出正确诊断。其次,非典型T细胞不仅见于皮肤淋巴瘤,也可见于多种反应性疾病,如淋巴瘤药疹(假性T细胞淋巴瘤)。因此对于皮肤淋巴瘤的诊断,需要结合临床表现、皮肤病理及免疫组化,基因重排也有助于诊断。

3. 蕈样肉芽肿/皮肤淋巴瘤的免疫组化检查及其局限性

免疫组化检查在淋巴瘤的诊断和分类中发挥极为重要的作用。对皮肤淋巴瘤病例进行免疫组化检查,有助于发现疾病亚型,并提供一些重要的诊断和预后依据。异常的免疫表型也是诊断皮肤淋巴瘤的重要依据:例如肿瘤性T细胞缺失CD2、CD3、CD4、CD5等T细胞抗原。但是,CD7表达缺失可能是因为慢性T细胞刺激所引起,而且良性皮肤病也很常见,所以这并不能作为一个可靠的诊断依据。

4. 蕈样肉芽肿/皮肤淋巴瘤的基因重排结果及其局限性

T细胞受体(TCR)基因重排分析,可以对恶性淋巴瘤的诊断及分期提供一些线索。但是,在解读结果时应该谨慎,因为克隆性T细胞不仅可以在皮肤淋巴瘤患者的皮损、淋巴结、外周血以及蕈样肉芽肿前期的慢性皮炎中出现,也见于一些良性疾病,例如急性痘疮样苔藓状糠疹、扁平苔藓、硬化萎缩性苔藓以及一些假性淋巴瘤

所以,基因重排阳性并不是皮肤淋巴瘤的绝对诊断标准,但是可以与临床表现及组织学特征相结合组成诊断的“金标准”。如果临床表现及组织学特征不一致,而且没有异常的免疫表型,那么皮肤淋巴瘤的准确诊断就不能成立。

5. 相同的皮肤病理表现可能出现在完全不同的疾病中

如果皮肤淋巴瘤确诊,下一步就是明确其类型。然而相同的皮肤病理表现可能出现在完全不同的疾病类型中。例如,皮损活检示真皮内以CD30+的大间变细胞或多形性T细胞浸润为主,组织学诊断可能是CD30+间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL),也可能是原发性皮肤性ALCL、系统性ALCL累及皮肤、蕈样肉芽肿大细胞转化伴表达CD30或者是淋巴瘤样丘疹病。显然上述每种疾病的分期及治疗方法是各不相同的。而此时,就需要结合患者的临床表现来做出最终的明确诊断。

综上所述,蕈样肉芽肿/皮肤淋巴瘤的诊断不能仅靠解读病理报告,一定需要结合临床、病理、免疫组化、T细胞受体重排的各项结果,由有经验的医生做出最终的明确诊断。

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发表于:2019-01-13 22:06

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