王振亮_好大夫在线

王振亮

主任医师 教授

河南中医药大学第一附属医院 老年病科

在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
微信扫码

微信扫码关注医生

有问题随时问

综合推荐热度 3.5

在线服务满意度 暂无

在线问诊量 22

左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会
王振亮

王振亮

主任医师 教授
在线问诊 团队接诊 预约挂号 私人医生
左箭头 返回医生主页 门诊信息 患者投票 科普文章 患者问诊 心意礼物 患友会

学术前沿

多发性肌炎268例临床分析

发表者:王振亮 2734人已读


王振亮1 侯艳君2 谷晓光1

(1.  河南中医学院基础医学院,郑州 450008;2.河南中医学院第一临床医学院,郑州 450000)

[摘要] 目的 总结多发性肌炎的临床表现及诊治经验。方法 分析我院1997年-2009年收治的268例多发性肌炎患者的临床和实验室资料。结果 发病年龄6-72岁,平均37.52±12.65岁。病程最长为30年,最短为3天,平均48.32±57.73个月。最长确诊时间9.5年,最短确诊时间为3天(症状比较典型,按PM诊断,同时肌肉活检进一步证实),平均为15.42±19.98月。4例合并肺纤维化(1.45%),无合并肿瘤病例。结论 正规的激素和免疫抑制剂治疗对PM一般均有较好疗效,但使用激素不规范或激素减停太快往往导致疾病复发或加重,激素的疗效和疾病复发的次数成负相关。对于复发后疗效不佳者,使用丙种球蛋白冲击常可得到理想效果。死亡原因以呼吸肌无力致呼吸衰减死亡占第一位(44.4%),其次为肺部感染死亡(33.3%),而因心力衰竭死亡者处在第三位(22.2%),提示心肌受累必须得到临床重视。河南中医药大学第一附属医院老年病科王振亮

[关键词]多发性肌炎,肺纤维化,肿瘤

多发性肌炎(Polymyositis,PM)是一种自身免疫性的横纹肌非化脓性炎性肌病,治疗棘手,易于复发。为了进一步探讨PM的有关问题,现将我院1997年-2009年收治的资料完全的268例分析报告如下。

1 临床资料

1.1  一般资料  病例凡268例,其中男99例,女169例。男女比为1:1.7。年龄最大72岁,最小6岁,平均37.52±12.65岁。病程最长为30年,最短为3天,平均48.32±57.73个月。从开始出现症状到确诊,最长确诊时间9.5年,最短确诊时间为3天(症状典型,同时经肌肉活检证实),平均15.42±19.98月。

1.2  纳入标准  入选病例参照Maddin等1982年提出的诊断标准〔1〕

1.3  临床表现  268例患者无一例外均有肌无力的表现。在病程中出现肌痛、肌肉压痛者152例(56.7%),颈肌受累35例(13.05%),吞咽肌受累者62例(22.1%),呼吸肌受累者16例(5.9%),关节疼痛或兼肿胀者16例(5.9%),声音嘶哑10例(3.4%),口腔溃疡者1人(0.3%),发热43人(16.04),雷诺征者25例(9.3%)。

1.4  并发症  268例患者中合并有肺间质纤维化者4例,干燥综合征1例,类风湿性关节炎1例,冠心病5例,高血压2例,心律失常1例,心包积液5例,糖尿病1例,甲状腺功能减退1例,甲状腺炎1例,乙型病毒性肝炎2例,肝内结石1例,胆囊炎2例,慢性胃炎2例,慢性结肠炎1例,肺结核1例,肺部感染2例,慢性肾炎1例,并发胸腔积液1例。

1.5  实验室检查  268例患者中,肌酸激酶(CK)升高193例(72.1%);乳酸脱氢酶(LDH)升高153例(57.1%);门冬氨酸氨基转移酶(AST)升高154例(57.5%);丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高167例(62.5%);抗核抗体(ANA)阳性52例(19.4%);抗Jo-1抗体阳性19例(7.07%);检查血沉高于正常者22例(8.2%);尿蛋白检查阳性27例(10.1%);血常规检查有贫血者25例(9.3%)。

1.6  肌电图检查  268例患者均进行了肌电图的检查,结果符合肌原性损害者265人(98.8%)。

1.7  肌肉活检  268例患者均进行了肌肉活组织检查,全部符合肌炎的病理改变。

治疗及转归

所有患者均以皮质类固醇激素(剂量相当于泼尼松20-60mg/d之间)结合免疫抑制剂(甲氨喋呤、硫唑嘌呤、雷公藤多苷、环孢A、环磷酰胺)1-2种、极化液进行治疗。对使用上述药物效果不佳的,使用甲基强的松龙冲击治疗(成人1g/次,儿童20mg/Kg体重连用3-5天),或使用大剂量的丙种球蛋白(0.4g/Kg体重)冲击。激素一般在使用2-3个月后根据病情逐渐减量。通过观察我们发现,免疫抑制剂以甲氨喋呤与硫唑嘌呤联合使用效果较好,可以明显改善患者的肌力,降低肌酶谱,但起效一般在1个月之后;雷公藤多苷、环磷酰胺效果较前者为差;环孢A对改善肌力和降低肌酶显示出较好效果,起效和甲氨喋呤与硫唑嘌呤联合使用相当;激素冲击一般在短期内(10天左右)即可使肌酶谱明显降低,但往往同时有肌力的下降,1月后肌力逐渐恢复;丙种球蛋白冲击同样可以在短期内降低肌酶,增加肌力,而且较激素冲击安全,但发挥作用较激素缓慢(15天左右);从肌酶降低情况看,通过治疗后CK、ALT、AST下降均较明显,伴随CK的降低,LDH也有不同程度的下降,但很少降至正常范围。

在所有患者中,经过上述治疗病情缓解出院者246(91.8%)例,死亡9例(3.3%),转院或因病重自动出院13例(4.8%)。死亡病例中,因肺部感染死亡3例(33.3%),因呼吸肌无力致呼吸衰竭死亡4例(44.4%),心力衰竭死亡2例(22.2%);转院或自动出院者中,随访4例,其中1例回家后病情逐渐好转,1例转院后诊断为肺结核,经结合抗痨治疗病情稳定,1例因呼吸肌受累致呼吸衰减死亡,1例因心力衰竭死亡。

讨论

从所观察的病例看,全部患者均有肌肉无力表现,超过半数的患者出现肌肉疼痛或压痛,这和文献报道基本一致〔2〕。在受累肌肉中,除近端肌肉外,最易受累的肌肉是吞咽肌(62例,占22.1%),其次是颈肌(35例,占13.05%),第三是呼吸肌(16例,占5.9%)。分析死亡原因,9例死亡者中因呼吸肌受累导致死亡的有4例(占44%),说明呼吸肌受累是PM死亡的重要原因;肺部感染是PM的第二死因,这可能与患者长期使用激素和/或免疫抑制剂,使感染机会增多有关;PM的病程中常有心脏受累,但临床症状轻微〔2〕,我们的观察和文献报道一致(病例中出现心脏症状的有心律失常1例,心包积液5例,占2.2%),但却有2例死于心力衰竭,提示心肌受累必须得到临床重视。本组未发现有合并肿瘤病例。

从肌酶谱检查来看,以CK阳性率最高(72.1%),这和有的文献报道〔3〕相左;其他依次是ALT(62.5%)、AST(57.5%)、LDH(57.2%)。抗体检查ANA阳性率为19.4%,抗Jo-1抗体阳性率为7.07%。抗Jo-1抗体目前被认为是DM/PM的特异性抗体,并且和肺纤维化有着密切的关系〔4、5〕。但本组病例检出率较低,且与肺纤维化的关系似乎并不密切(4例肺纤维化患者中,只有1例Jo-1阳性),这有待今后进一步研究。

肌电图检查仍是本病的重要诊断参考指标。本组患者中,在所有病理诊断确定的基础上,几乎全部有肌电图的异常(98.8%存在肌源性损害)。故在无条件的医院或患者不接受病理活检情况下,完全可以借助肌电图结合其他临床资料进行判定。

    正规的激素和免疫抑制剂治疗对PM一般均有较好疗效,但临床中我们发现,使用激素不规范或激素减停太快往往导致疾病复发或加重,而且激素的疗效和疾病复发的次数成负相关。对于复发后疗效不佳者,使用丙种球蛋白冲击常可得到理想效果。

参考文献

1.施守义,乔向阳.多发性肌炎和皮肌炎.见:蒋明,主编.风湿病学[M].北京:科学技术出版社,1996.1098.

2.栗占国.多发性肌炎和皮肌炎.见:蒋明,主编.中华风湿病学[M].北京:华夏出版社,2004.1093-1094

3 .韩秀萍,耿龙,翟宁,等.皮肌炎、多发性肌炎52例临床分析[J].中国实用内科杂志,2004,24(7):430.

4.Bermsteom RM,morgan SH,Chapman J,et.Anti-Jo-1 antibody:a marker for myoditis with interstitial lung disease[J].Br Med J(Clin Res Ed),1984,289:151-152.

  5.张佩莲,李晓岚,邓丹琪,等.抗Jo-1抗体与皮肌炎和多发性肌炎临床关系的探讨[J].皮肤病与性病,2009,31(3):3-5.

问医生

与医生电话交流 开始

图文问诊开始

×
分享到微信
打开微信“扫一扫”,即可分享该文章

发表于:2010-10-28 22:36

王振亮大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

王振亮大夫电话咨询

王振亮大夫已经开通电话咨询服务
直接与大夫本人通话,方便!快捷!

电话咨询

网上咨询王振亮大夫

王振亮医生暂时不接受网络咨询

王振亮的咨询范围: 类风湿关节炎,强直性脊柱炎,红斑狼疮,