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典型病例

婴儿痉挛症是咋回事 (原创)

发表者:汤卫红 人已读

婴儿痉挛症(infantilespasms,IS)是一种癫痫综合征,其发病率约为1/2000,具有多种致病因素,且预后较差。IS好发于3~10月龄,典型IS常发生于1岁前,也可于1岁后发作。IS的临床表现包括伸肌、屈肌及伸、屈肌混合痉挛发作,常成串(成簇)发作。IS的最典型发作间期脑电图改变是高峰节律紊乱,然而并不是所有患者均表现为高峰节律紊乱,也不是整个病程均表现为高峰节律紊乱。高峰节律紊乱常被临床发作打断,发作停止后又出现。痉挛发作常伴有发育停滞或倒退。

婴儿痉挛症的病因

IS病因可分为症状性、隐源性和原发性(或特发性)。症状性是指有明确病因;隐源性是指有神经系统症状、体征或发育延迟,但无可证实的病因;原发性是指未发现明确病因及其他神经系统症状和体征,发作前常发育正常。

婴儿痉挛症的治疗

对于IS患者,早期有效的抗癫痫治疗是非常必要的。早期控制痉挛可增加认知恢复正常的可能性,尤其是针对隐源性及特发性IS。病因种类及脑电图的类型(高峰节律紊乱或其他类型)与IS预后的好坏也有密切联系。

婴儿痉挛症的一线治疗方案

据报告,激素[促肾上腺皮质激素(ACTH)及口服泼尼松]仍然是治疗IS的首选药物。在欧洲、加拿大、墨西哥等国家中,氨己烯酸是治疗IS的最主要一线药物之一。据报告,激素治疗后IS无发作率可达到60%~70%,氨己烯酸治疗后IS无发作率可达到40%~60%。对于难治性癫痫,目前尚无明确的治疗指南。

生酮饮食治疗难治性婴儿痉挛症

生酮饮食(KD)是一种高脂、低碳水化合物、适量蛋白和其他营养素的配方饮食。1921年,KD开始用于儿童难治性癫痫治疗。20世纪30年代,由于缺乏抗癫痫药物(AED),KD广泛用于癫痫治疗。自1938年苯妥英被发现后,很多AED逐渐出现,故KD由于口味较难被接受及缺乏主要的安慰剂对照而逐渐被弃置。1994年,KD重新被重视,作为AED甚至手术失败后的一种治疗选择。经典KD每日热量的90%来源于脂肪,这使得它的口味不佳。“改良的阿特金斯饮食(MAD)”和“低血糖生成指数治疗(LGIT)”是近年在KD基础上发展起来的2种新疗法。一般认为,由于限制性更小,MAD更适用于青少年和成人,然而对于儿童难治性癫痫患者,开始时首选KD还是 MAD 尚存争论。需要注意的是,MAD 并不能完全取代KD,对于一些严重的情况(如IS和癫痫持续状态)和容易全流质喂养的婴儿来说,KD仍是治疗首选。而且在现代社会中,在饮食多样性及可口性方面改良KD已经不再困难,因此KD仍被广泛使用

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发表于:2016-01-18 18:55

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