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医学科普

2018年梅杰综合征临床诊断鉴别最新专家共识

发表者:王茂德 人已读

       梅杰综合征“Meige综合征”是1910年由法国神经病学家Henry Meige首先描述并以其名字命名的疾病,以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状。近年来有学者建议将本病命名为“节段性颅颈部肌张力障碍”。平均发病年龄60岁,男女性别比例约为1∶2。尽管其总体发病率目前国内外尚无确切报道,但近年来研究发现其患病人数呈明显上升趋势,引起眼科、神经内外科的高度重视。鉴于此,中华医学会眼科学分会神经眼科学组经过集体讨论,提出本共识,以期指导临床诊治工作和研究。西安交通大学第一附属医院神经外科王茂德

一、病因和发病机制

      迄今为止,Meige综合征确切的病因和发病机制尚不清楚。目前认为心理因素、药物(抗精神病药物、抗震颤麻痹药物、抗组胺药物等)、创伤及口腔操作或手术等因素导致的脑内神经介质,尤其乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调,可能与本病的发生有关。

二、临床表现及分型

      本病通常缓慢起病,发病前多有眼部不适,如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状为眼睑痉挛,部分患者从眼睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的肌肉,累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,睡眠时消失。Tricks现象是本病的临床特征之一,表现为患者在讲话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时,临床症状可以明显缓解。

根据累及部位,本病可分为以下类型。

1、眼睑痉挛型:表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病,逐渐发展为双侧。

2、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型:在表现眼睑痉挛的同时,口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩,表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动,患者呈怪异表情。

3、口下颌肌张力障碍型:仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

4、其他型:在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。

三、诊断和鉴别诊断

(一)诊断

1、主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩,Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点,可诊断本病。

2、目前尚无确诊本病的特异性检查。

(二)鉴别诊断

1、特发性面肌痉挛:面肌痉挛与Meige综合征是不同的两种疾病。面肌痉挛表现为阵发性单侧面肌的不自主抽搐,即一种间歇、不随意、不规则的阵发样面部肌肉收缩。大多数限于一侧,常发于眼睑,可波及面部肌肉,发作严重者终日抽搐不停。常在疲倦、精神紧张、自主运动时加剧。1次抽搐短则数秒,长至10余分钟,间歇期长短不定。不少患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛,一些患者可伴有同侧头痛、耳鸣。双侧面肌痉挛更需要与Meige综合征鉴别,一般情况下前者异常肌反应呈阳性。

2、三叉神经痛三叉神经痛是一种面部阵发性短暂的剧烈疼痛,疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。Meige综合征严重时也会出现面部疼痛症状,但是疼痛感没有三叉神经痛强烈。

3、布鲁热综合征:布鲁热综合征有张大口症状,在肌张力障碍发作间歇期阵发性呼吸深快,同时伴发眼球震颤,其发病机制定位在丘脑。

4、重症肌无力:Meige综合征与重症肌无力均有睁眼困难症状,但后者为提上睑肌肌力异常,常有晨轻暮重现象,新斯的明试验阳性;而前者为眼轮匝肌阵发性挛缩或强直性收缩导致的眼睑闭合,提上睑肌肌力正常。

5、抽动秽语(综合征):抽动一般首发于面部,表现为眼和面肌迅速、反复不规则的抽动,如眨眼、鼻子抽动、扮鬼脸,以后出现其他部位的运动性抽动,如甩头、点头、颈部快速而短促伸展、耸肩,症状可逐渐向上肢、躯干或下肢发展,出现肢体或躯干短暂的、暴发性的不自主运动,如上肢投掷运动、踢腿、下跪、屈膝、顿足或躯干弯曲、扭转动作等。时常在抽动时不自主发声,呈现为咒骂状。易与Meige综合征鉴别。

6、干眼:指任何原因造成的泪液分泌的质或量异常,泪膜稳定性下降,伴有眼部不适和(或)眼表组织病变的多种疾病的总称。常见症状包括眼干涩、眼疲劳、眼痒、异物感、灼热感、分泌物黏稠、怕风、畏光、对外界刺激敏感,但不表现为眼部肌张力障碍。

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发表于:2018-11-09 10:00

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