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诊前须知

先天小睑裂综合症 (转载)

发表者:李振东 人已读

发病原因

为常染色体显性遗传,常常为家族性发病,外显率100%。

临床表现 

外观表现双侧完全性重度上睑下垂,倒向性内眦赘皮,睑裂长度一般<20mm(正常长25~30,宽7~12),内眦间距明显增宽,鼻背低平。有些合并存在小眼球、眼球震颤、眼睑内外翻、斜视等,如果形成对瞳孔过多遮盖,可以影响视觉发育,表现视力低常。< p="">同煤集团总医院眼科李振东

由于本病的特征性面容,一般诊断明确。

疾病治疗 

本病只有手术治疗,一般需分次手术,分别矫正睑裂短小、内眦间距过宽和上睑下垂。

手术方法

1. 轻度睑裂短小:内眦成形,内眦赘皮矫正。

2. 睑裂过于短小:内眦成形联合外眦开大成形。

3. 上睑下垂矫正:一般先天性小睑裂综合征都是重度上睑下垂,所以通常利用额肌悬吊术矫正上睑下垂。

手术时机:一方面要考虑提上睑肌自身发育,一方面要防止形成弱视,因此手术宜选择在3~5岁以后、学龄前进行。分次手术者两次手术间隔应在半年以上。

手术适应症:参照上睑下垂手术适应症,如合并眼球上转肌麻痹,患儿闭目时眼球不能上转(Bell现象不存在)时,术后易发生暴露性角膜炎,手术应特别慎重。另外由于内、外眦开大术皮肤瘢痕较多,已知为瘢痕体质者选择手术要慎重。

疾病预后 

对于本病的治疗,目前的手术方式仅在一定程度上改善外观,睑裂开大程度有限,开大区缺乏眼睑睫毛,合并小眼球时术后眼睑与眼球贴附不良,术后易出现下睑泪点外移以及眦角手术瘢痕明显等等。上睑下垂复发的情况与先天性上睑下垂相同,而手术量受睑裂短小的影响,很难过矫,也是影响远期效果的原因之一。但是一般还是能够获得明显的外观改善。

疾病随访 

小儿术后护理及定期门诊随访需要家长的配合。门诊随访在手术近期每1~2周复诊,主要观察有无感染和暴露性角膜炎迹象发生。此外眼睑内翻倒睫、结膜脱垂也会造成眼表损害。1~3月后眼睑运动能力和闭目情况会明显改善,可以酌情延长复诊时间,至睡觉时不暴露角膜为止,或在医生指导下进行复诊。

合并弱视的儿童,还要继续门诊随访,治疗弱视。

注意事项 

1.术后1~2周在洗澡或洗头时避让眼部,不宜游泳,避免感染。

2.术后7~10天拆除皮肤缝线。

3.术后遵医嘱滴抗菌素眼药预防感染。睡眠时如果角膜暴露,需要涂眼药膏保护角膜避免干燥。

4,手术近期注意观察患儿瞬目情况,如果瞬目明显减少,要时时提醒患儿做闭目、瞬目或转动眼球的动作。

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发表于:2015-07-23 21:39

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