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医学科普

先天性巨结肠(Hirschsprung disease)

发表者:王玮 2420人已读

如果胚胎发育期,支配肠道尤其是结肠的神经节细胞没有发育,肠道就没有办法进行正常蠕动和排空,产生粪便储留,引起部分或完全性的肠梗阻,这种疾病就是我们说的先天性巨结肠大连医科大学附属大连市儿童医院新生儿外科王玮

这种神经节细胞缺乏导致的肠梗阻会导致消化道内细菌繁殖,感染,引起一些列严重问题,比如肠道穿孔和败血症。

所有的巨结肠患儿都需要手术治疗。

巨结肠发病率大概是1:5000,男孩孩发病率大约是女孩子的四倍。唐氏综合征的孩子患此病的几率也很高。一些巨结肠的发生可能与基因(遗传)有关。如果父母,尤其是母亲有巨结肠病史,孩子患该病的风险就大大增加。一个家庭的孩子中如果一个患有此病,他的兄妹中患病的几率为3-12%,远远高于平均发病几率。

80%的患儿会在出生后的前6周表现出该病的症状。大约90%的巨结肠患儿会有胎粪排出延迟(24小时不排胎便),其余的孩子无神经节细胞肠段很短,他可能几个月或几年也没有特别症状。巨结肠常见早期症状包括:

· 出生后超过24小时不排胎便

· 逐渐明显的腹胀

· 逐渐出现呕吐

· 发热

如果早期症状不明显或被忽视,孩子可能以以下症状来诊

· 败血症

· 逐渐加重的便秘

· 没有食欲

· 生长发育延迟

巨结肠的诊断包括详细的体检和一系列检查包括

腹部X-ray:往往提示肠梗阻的存在

钡剂灌肠:将造影剂注入直肠,在X-ray观察结肠的形态。是巨结肠最有价值的影像诊断手段。 

直肠活检:取直肠壁组织,显微镜下直接观察神经节细胞的有无。

直肠测压:一般只在大孩子中选作。 

所有类型的巨结肠都需要手术纠治。切除病变的无神经节细胞段,将正常肠管下拉到肛门吻合。

对于新生儿期诊断明确的巨结肠,目前倾向于尽早一期根治。无瘢痕术式已广泛应用于常见性巨结肠的手术治疗。疗效满意。但是很多情况下比如孩子因感染状态差,严重肠梗阻,肠管扩张太厉害,先造瘘再根治可能是更好的办法。腹腔镜辅助下对长段型巨结肠的微创手术也取得了比较满意的效果。但是无论哪种术式,由于需要保留肛管和括约肌,术后便秘也可能持续。

本文是王玮医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2015-07-30 15:45

患者评价
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    w***g 2015-12-23

    感冒发热不是造影禁忌,可以做。

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    1***边 2015-12-07

    送出10个暖心 暖暖心意

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    h***s 2015-11-27

    想咨询一下,孩子现在感冒发烧能做直肠造影吗

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