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重症血管瘤合并血小板减少综合征(KM综合征)

发表者：雷红召 5919人已读

巨大血管瘤合并血小板减少亦称Kasabach-Merritt综合征（KMS），因1940年由Kasabach和Merritt首先报道故名，是小儿血管瘤的严重并发症，多在新生儿期及小婴儿期发病，通常见于6个月以内的婴儿，起病急，进展迅速。可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脾等脏器。其特点是巨大血管瘤、血小板减少和消耗性凝血障碍。病人的主要死亡原因是出血，其次是消耗性凝血障碍（如弥散性血管内凝血DIC）。如未得到治疗死亡率高达10%～37%。

有关KMS的病因及发病机制目前尚不清楚, 血管增生是KMS发病中的一个重要环节，血小板减少的原因多认为是病变内血管发育异常，血液聚集、血小板损伤破环、血栓形成消耗等，从而导致凝血障碍、出血而危及生命。

KMS的治疗目前尚缺少单一有效的方法，治疗目的主要有二：控制血小板减少及凝血异常；根除或缩小血管瘤。手术完全切除是最有效的治疗措施，可迅速纠正凝血障碍、使血小板计数恢复正常。但临床上因血管瘤巨大，多发生于深部组织，供血血管多，加之有DIC的存在，使治疗变得很棘手。国内外多采用综合治疗方法: 如少量输注血小板悬液、浓缩红细胞等血液制品；应用糖皮质激素、干扰素、血管瘤硬化剂等药物；放射疗法、压迫治疗、瘤体栓塞等。我们近年来采用尿素与甲泼尼龙单纯注射治疗巨大血管瘤合并血小板减少取得了良好的效果，部分患儿同时配合手术方法（切除、选择性动脉置管介入治疗）使以前不能手术的患儿也得到很好的治疗效果。（详情可登陆我们的网站查询www.xueguanliu.org.cn）