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局灶性硬皮病治疗进展

发表者:徐惠萍 人已读

与系统硬化症不同,局灶性硬皮病的皮损分布局限,无脏器受累、血管痉挛和结构性血管损害。分三种主要类型:硬斑病、线状硬皮病及军刀痕,其特征是皮肤和皮下组织局限性炎症和纤维化。

         局限性硬皮病的病因尚不清楚,可能与局部刺激如创伤有关,感染(如伯氏包柔氏螺旋体)也可能相关。局限性硬皮病患者的治疗应个体化。成人轻症者常无需治疗或仅局部外用免疫抑制剂,如他克莫司、钙泊三醇(维生素D3衍生物)或光线疗法。对于进展性或重症局限性硬皮病,应全身用激素及免疫抑制剂,如甲氨喋呤、青霉胺、吗替麦考芬酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢霉素等。对于快速进展型疾病,起始治疗可用甲基强的松龙冲击,也需行理疗以尽可能降低生长不对称性,并最大限度保存功能。不同类型局限性硬皮病有所差别:天津市第一中心医院风湿免疫科徐惠萍

         1、斑块状硬斑病:表现为1处或多处分界清楚的硬化斑块,伴色素脱失或色素沉着及炎性紫罗兰色边。常不需要治疗,或局部使用激素、免疫抑制剂(如他克莫司)或光疗。随诊观察,评估进展。其预后好,3年内病损较少活动,但常有持续性色素改变。

         2、全身性硬斑病:表现为广泛分布的瘙痒性皮损,常对称,且浅表静脉也有分布。治疗上,可用激素,儿童可口服15 mg/d,静脉用常有效。虽然免疫抑制剂甲氨蝶呤的好处未被对照试验所证实,但常用来作维持治疗。含维生素D的乳膏可能有用。局部用激素罕有帮助。补骨脂素联合使用A波段紫外线暴露疗法已开始用于临床。预后上,罕见内脏病变或雷诺现象。虽然可持续性出现质地和色素改变,但病变一般在发病5年内得到改善

         3、线状硬皮病:表现为肢体线状分布的硬化区,不对称。可造成儿童的生长缺陷,故应对其肢体长度和腰围进行动态测定来监测进展情况。治疗上,可用激素:儿童可口服15 mg/d,静脉用常有效。虽然免疫抑制剂甲氨蝶呤的益处未被对照试验所证实,但常用来作维持治疗。含维生素D的乳膏可能有用。体疗和适当的规律锻炼可最大程度减少儿童的生长缺陷。当病情不再活动,可考虑对肢体缺陷进行外科手术纠正。通过有效抑制炎性病变并理疗,可最大限度地降低儿童的生长异常,病情多趋于缓解,但可活动数年。

         4、军刀痕:为影响面部或头皮的线状硬皮病,常累及皮下组织、肌肉、骨膜和骨。也有脑部异常(包括颅内钙化)的报道。治疗与线状硬皮病一样;全身性治疗仅适于活动性炎性病变。预后上,可持续出现瘢痕、生长缺陷和脱发,但炎症常缓解。

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发表于:2013-12-01 23:37

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