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就诊指南

p-J综合症的诊断标准

发表者:王志民 1539人已读

       皮肤粘膜的色素斑,胃肠道多发息肉,息肉组织学检查属错构瘤,家族遗传病史.诊断该病不需符合上述所有条件.部分患者只有色素斑和息肉,尤其是色素沉着是本病特征性表现,临床上应注意口腔粘膜,手掌和足底,指趾,如患者存在这些色素斑常提示本病

  1.视诊:应检查口唇、口腔黏膜、手掌、足底、指和趾、肛门周围等部位,观察有无色素斑。 山东第一医科大学第一附属医院(山东省千佛山医院)肛肠科王志民

  2.直肠指诊:在手指可触及的直肠范围内检查无息肉。

  3.X线检查:因为本征的息肉可散在地分布整个消化道,所以,对发现皮肤黏膜有色素斑的可疑患者,必须做胃肠钡餐造影和钡剂灌肠双重对比造影,以了解是否有息肉存在。但应说明,如未发现息肉并不能排除本征的存在,其理由是:①息肉的出现多晚于色素斑点;②—些较小的息肉或基底宽且低平的息肉不易直接观察到。所以还须应用内窥镜检查加以证实。

  4.内窥镜检查:包括胃镜、直肠镜、乙状结肠镜和纤维结肠镜检查,如发现息肉和可疑组织应取活组织检查。

  5.超声波检查:怀疑并发肠套叠和肠梗阻者可做腹部超声波检查。

  6.组织学检查:本征所发生的肠息肉在镜下多数显示为正常细胞的排列畸形或错构瘤的结构。黏膜肌有带有上皮成分的树枝样畸形,在息肉内有平滑肌纤维,上皮细胞虽然有异常排列,但亦为分化正常的杯状细胞而无增生。

  诊断

  如发现口唇、口腔黏膜等部位的色素斑,结合X线及内窥镜检查发现有消化道息肉存在并经组织学证实为错构瘤,即可确诊。然而,近年来因不典型患者报道有所增加,故在直肠中发现腺瘤性息肉或绒毛状息肉亦不能排除本征。

  大多数患者都有家族史,但必须强调指出,并不是所有患者都有家族史,故有人将具有色素斑、胃肠道多发性息肉及家族遗传这3大特征者称为完全性PJS;仅有黑斑及家族史或仅有黑斑及息肉而无家族史者称为不完全性PJS。本征须和其他胃肠道息肉病相鉴别。

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发表于:2011-07-21 18:54

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    h***7 2015-05-01 18:28:09

    我就是此种病患

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