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肾上腺偶发瘤

发表者:陈小刚 1739人已读

肾上腺偶发瘤

[名词解释]

肾上腺偶发瘤(adrenal incidentaloma,AI):是指并非因肾上腺疾病行影像学检查,而偶然发现的肾上腺占位性病变,直径多≥1cm[1, 2]。AI 是一类疾病的特殊定义,而非独立的病理诊断。黄石市中心医院泌尿外科陈小刚

 一、流行病学

   AI 的发现率占影像学检查人群的4%~6%[3-5],尸检发现率约6%1~32%[2, 6]。发病率随年龄而增高,CT检查人群,<30岁 AI 0.2%,>707%[7]。男女发病率基本相当,发病年龄多在50~60岁,多数肿瘤大小在1~2 cm之间,多为无功能腺瘤[8]。

二、病理及病因学

AI 多数来源于肾上腺皮质,其中良性、无功能性肿瘤占多数,但病理类型多种多样,几乎涵盖了肾上腺病变的所有类型:不同文献报道有差异(表11),总的来说,腺瘤约41%52%,转移癌约19%,皮质癌约5%~10%,髓样脂肪瘤9%,嗜铬细胞瘤8%[4, 9],其中肿瘤≤4cm者腺瘤约65%[10]。>70%无功能,5%20%为亚临床库欣综合征,原醛症约1%[1, 11]。恶性率约2%3%,但随肿瘤大小变化[12]:肿瘤直径≤4cm46 cm6 cm,其恶性率分别为2%6%25%[12]。有恶性肿瘤病史者转移癌约75%。左右发病无差别,双侧约10%15%[13]。

三、临床表现

AI 均无相关病史和临床表现提示肾上腺病变,而因其他原因检查发现,这些原因包括非特异的腹痛(29%),其他疾病(21%)或腹部手术后(11%)的随访,肝胆疾病(12%),腰痛(7%),肾脏疾病(5%)等[16]。

多数 AI 没有“症状”,可能的原因有二:①肿瘤无内分泌功能或分泌的激素较少,不足以引起相关症状[17];②部分患者的亚临床性表现如库欣综合征、原醛症、嗜铬细胞瘤的高血压、糖尿病、肥胖、紫纹、骨质疏松月经异常、低血钾、女性多毛症等相关症状未引起足够重视而被忽略。尤其是高血压,在 AI 的发生率为41%[18],远高于普通人群。

四、诊断及鉴别诊断

主要解决3个问题:(1良、恶性?(2)原发性、转移性?(3内分泌功能性?

(一) AI的良恶性

临床主要依靠影像学检查,但确诊仍需病理。

1.影像学  主要依据良恶性肿瘤在生理及代谢方面的3点差异[19-23]:① 细胞内脂质密度;② 血流灌注状态;③ 肿瘤代谢状态。

1)影像检查方法 

1CT(推荐首选);

2MRI(推荐):不优于CT,除非妊娠、儿童、造影剂过敏[24];

3)超声检查(可选)[14]:用于初筛。

4PET(可选):对鉴别转移瘤可能有益[25],仅用于CT可疑或恶性肿瘤史者[14, 26]。

2)下列影像特点提示 AI 良性可能,反之则恶性可能大。

1肿瘤直径 <4 cm[12, 14, 27, 28]:恶性率<2%。而≥4 cm 则诊断肾上腺皮质癌的敏感性约 90%虽然76%最终被证实为良性[7, 28]。多数皮质癌>6 cm[29, 30]。

2边缘清楚规则,密度均匀,平扫 CT值 ≤10 Hu[22, 23, 31]:敏感性71%,特异性98%。而边界不规则、坏死、钙化则提示恶性,100%的肾上腺皮质癌和转移瘤平扫 CT值 >10 Hu[32]。

3增强扫描造影剂10~15分钟内清除率>50%[33, 34];

2.穿刺活检(可选)  细胞学无法区分原发性肾上腺皮质癌与腺瘤[35-38],且属有创检查,并发症的发生率为8%~13%[39-41]。仅推荐于可疑肾上腺转移癌,敏感性达80%~100%[38, 40-44]。指征如下[12]:①恶性肿瘤病史;②没有其他转移灶征象;③肿瘤密度不均匀,平扫 CT>20 Hu;④排除嗜铬细胞瘤,以免穿刺诱发高血压危象。

(二)鉴别原发与转移

具有恶性肿瘤病史的 AI,转移癌为最常见的原因,约占50%~75%[29, 45, 46]。原发肿瘤多见于肺、乳、肾、甲状腺、胃肠道的癌以及黑素瘤、淋巴瘤等[10],原发灶不明的肾上腺转移癌罕见[47]。寻求其他部位转移证据以及18F-FDG-PET有助诊断,但约16%的肾上腺良性病变FDG也可高摄取[48],必要时穿刺活检。

(三)内分泌功能状态

所有 AI 均应行相关内分泌检查,除非髓样脂肪瘤和单纯肾上腺囊肿[12, 49]。目的在于明确有无嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症、原醛症及性激素异常等,筛查结果可疑者,应行相关确诊试验。

推荐筛查实验如下:

124h尿儿茶酚胺,血尿甲氧肾上腺素类(甲氧基肾上腺素、甲基去甲肾上腺素);

224h尿游离皮质醇,过夜小剂量(1mg)地塞米松抑制试验;

3.血钾、血浆醛固酮/肾素活性比值(高血压者);

4.睾酮、脱氢表雄酮(女性多毛、男性化者)。

    双侧 AI,除明确的肾上腺皮质结节状增生和嗜铬细胞瘤外,尚需了解有无肾上腺皮质功能不全。

五、处理原则

AI的治疗主要取决于有无内分泌功能及良恶性[50],同时顾及患者的全身状况和意愿。

(一)手术治疗

1.推荐手术指征

1)具有内分泌功能者[7, 8, 14, 40, 51-53];

2)可疑恶性者;

3)肿瘤直径≥4 cm者[8, 14, 15, 51, 54];

4)孤立的肾上腺转移瘤,原发瘤可控[55];

5)无功能肿瘤,直径<4cm,视具体情况也可选择手术。

2手术方式

1腹腔镜手术(推荐首选):应根据肿瘤大小和不同的技术条件具体选择。① 直径<12 cm良性肿瘤[56];②无局部侵犯的转移瘤也可考虑腹腔镜。

2)开放手术:周围侵犯的转移瘤和肾上腺皮质癌。

3围手术期处理  具有内分泌功能活性的AI分别参照相关章节。

(二)等待观察

肿瘤直径<4cm的无功能AI等待观察是安全的。但如果在随访中肿瘤增大>1cm /年,或出现内分泌功能应选择手术治疗[28]。

六、预后和随访

(一)预后

肾上腺皮质癌5年生存率50%;慎重选择的肾上腺转移瘤术后无病中位生存期约2~3[57]。良性肿瘤术后预后良好。亚临床库欣综合征术后心血管风险下降。

长期随访研究表明,多数无功能AI稳定,5%~25% 增大至少1cm / 年,但约3%4%体积缩小[28, 58-60];恶性率约1/1000[12];20%可出现内分泌功能,最多见皮质醇增多,特别是肿瘤>3cm[59]。

(二)随访

1.未手术者

1)每年复查1次过夜1-mg地塞米松抑制试验和24h尿儿茶酚胺/血甲氧肾上腺素,连续4[4];

2)首次612个月内复查CT,以后每年复查1次。

3)如肿瘤增大(>1 cm / 年)或激素分泌过多,推荐手术。

2手术后病人的随访根据肿瘤的临床和病理类型参照相关章节随访。

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发表于:2013-08-01 22:23

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