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医学科普

心肌病

发表者:许景毅 366人已读

肥厚性心肌病诊断

主要标准:(1)超声心动图左心室壁或(和)室间隔厚度超过15 mm。(2)组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚,心肌致密或间质排列。

次要标准:(1)35岁以内患者,12导联心电图I、 aVL、V4.6导联ST下移,深对称性倒置T波。(2)二维超声室间隔和左室壁厚11.14 mm。(3)基因筛查发现已知基因突变,或新的突变位点,与HCM连锁。华北医疗健康集团石家庄华药医院心血管内科许景毅

排除标准:(1)系统疾病,高血压病,风湿性心脏病二尖瓣病,先天性心脏病(房间隔、室间隔缺损)及代谢性疾病伴发心肌肥厚。(2)运动员心脏肥厚。

临床确诊HCM标准:符合以下任何一项者:1 项主要标准+排除标准;1项主要标准+次要标准3即阳性基因突变;1项主要标准+排除标准2;次要标准2和3;次要标准 1 和 3。

FHCM的诊断:除发病就诊的先证者以外,三代直系亲属中有两个或以上成员诊断HCM或存在相同DNA位点变异。FHCM诊断后对其遗传背景筛查和确定,随访无临床表现的基因突变携带者,及时确定临床表型十分重要,建议参照图2所示程序进行基因诊断和评估。

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发表于:2015-09-18 22:09

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