骨软骨瘤

骨软骨瘤（Osteochondroma） 又称骨软骨性外生性骨疣。是一种发生在骨表面、表面覆以软骨帽的疣状骨性隆起。

骨软骨瘤是最为常见的骨肿瘤，约占良性骨肿瘤的35%，占全部骨肿瘤的8%。分为单发性（孤立性）及多发性两型。以单发性为多见，约占全部病例的90%；多发性者，又称遗传性骨软骨瘤病，是一种常染色体显性遗传性疾病，可以出现多处长骨受累，并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形。但无论单发性或多发性，在发病年龄、性别等方面并无显著差异。

一些发生于特殊部位的骨软骨瘤尚有一些特定的称谓。如发生于关节附近骨端的称为骺生性骨软骨瘤，发生于指（趾）骨末节甲下的称为甲下骨疣。

骨软骨瘤很少恶变。但如肿瘤在短时间内生长迅速，尤其成人后生长迅速的，应高度怀疑恶变的可能。恶变的骨软骨瘤称为软骨肉瘤。

发病部位 骨软骨瘤一般发生于软骨化骨的部位，好发于长管状骨，最常见的累及部位是股骨远端、胫骨近端及肱骨近端的干骺端。累及扁骨的情况并不常见，最多见于髂骨和肩胛骨等。

临床表现 多见于青少年。大部分患者并无明显症状。最常见的症状是局部生长缓慢的硬性肿块。通常是由于偶然触及肿块或X线检查发现肿瘤而就诊。部分患者可以因压迫血管、神经及内脏器官，而产生相应的症状。股骨下端或胫骨上端的内侧病变可以因肌腱滑动使肿物遭到直接冲击或蒂部发生骨折，出现疼痛。瘤体较大时可以压迫神经出现症状。腰椎病变可以发生马尾神经的压迫症状。足和踝部肿物会使走路和穿鞋困难。部分患者可以并发滑囊或滑囊炎等。

渐进性的疼痛和/或肿块突然增大是骨软骨瘤恶变的征象。

影像学诊断 骨软骨瘤影像学特征性的结构是与基底骨相延续的骨性突出物。X线表现为从基底骨（主要是干骺端）突出的骨性病变。骨性突出物可以是狭窄基底、长蒂，也可以是广阔基底、短蒂，少数较大的肿瘤顶端可以膨大似菜花。但是不论骨性突出物形态如何，其总是指向骨干，远离骨骺。其边缘可以是整齐的，但也可以凹凸不齐，只要取决于顶端软骨的数量。顶端偶尔可以见到不规则的钙化。若呈吸墨水纸的墨迹状，表明其中软骨尚未钙化。因为骨软骨瘤的软骨帽和继发的滑膜在X线上并不显影，因此骨性突出物往往比实际肿瘤要小。若见到广泛的不规则软骨内絮状、斑点状钙化，需要警惕恶变。

CT可以较好地显示骨干中轴不规则的肿瘤，顶端可以有圆形或菜花状不规则的高密度影，为软骨帽的钙化所致。

MRI能从多方向多角度显示瘤体与基底骨的关系，特殊的软骨信号能直接显示软骨帽，而软骨帽的变化是恶变的重要征象。MRI还可显示肿瘤周边的滑囊改变，这些都是MRI检查的优点。软骨帽在T1加权像上呈低信号，在脂肪抑制T2加权像上为明显的高信号，信号特点与关节透明软骨相似。增厚的软骨帽需要警惕恶变。

病理学诊断 大体检查 骨软骨瘤是一个带蒂或广基的骨性突出物，其皮质和髓腔都与基底骨相延续。肿瘤大小不等，直径一般为3cm～4cm，大者可达10cm以上。增厚（＞2cm）和不规则的软骨帽提示有恶变的可能。

显微镜检查 骨软骨瘤结构较特殊，一般可分为三层：①最外层为软骨膜，由一薄层纤维组织组成，与基底骨的骨膜相延续；②中间层为软骨帽盖，由灰白略带蓝色的透明软骨组成，其厚度随患者的年龄而异，年龄越小，软骨帽越厚；在成年人，软骨帽很薄，或几乎消失，其厚度多在1～5mm之间，成年人软骨帽厚度超过1cm应考虑恶变的可能。镜下与正常软骨骺板相似，表层软骨细胞及基质组织较不成熟，愈近底层愈成熟，交界处的成熟软骨细胞排列成柱状，并见钙化及骨化现象。③基底部为肿瘤的主体，常占肿瘤的大部分，由海绵状松质骨组成，骨小梁间多为纤维组织，有较丰富的毛细血管网。肿瘤直径一般为3-4厘米，大的可达8厘米以上。成年人的骨软骨瘤如果直径超过8厘米，应警惕发生软骨肉瘤的可能。在骨软骨瘤的顶端，可有一个继发性滑囊形成，特别是较大的肿瘤抵住肌肉或肌腱时，肌肉或肌腱经常在骨软骨瘤顶端来回摩擦，则形成一个滑囊。滑囊的内面可有滑膜覆盖，囊腔内有时可以有游离体。

治疗 无症状者可以不考虑手术治疗，严密观察即可。

但若出现下列情况，应考虑手术治疗：肿瘤过大影响外观；出现症状（疼痛、影响关节功能、压迫血管、神经或其他重要组织等）；成年后持续生长；怀疑有恶变倾向；位于中轴骨，如骨盆、肩胛骨、脊柱等。

手术时切除范围应包括肿瘤基底四周部分正常骨组织，以免遗漏，引起复发。

预后 发育停止后，骨软骨瘤大多数停止生长，无需特殊治疗。手术治疗切除术后，一般可以治愈。复发一般见于切除不完全者。但多次复发或或完整切除后复发应提示恶变的可能。

索引词 骨软骨瘤 骨软骨瘤病

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