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罕见病例介绍

AML(双表型)的治疗

发表者:徐瑞荣 人已读

AML:acute myelocytic leukemia即急性髓细胞白血病,是一类白血病的总称,临床中急性骨髓系白血病可分为M0~M7一共8种。

双表型急性白血病(Biphenotypic acute leukemia,BAL),指急性白血病中髓系和淋巴细胞均受累的一个亚群,是一种少见类型白血病。

双表型指同一白血病细胞同时表达髓系和淋系标记;双系列型指存在2种和2种以上的细胞亚群,分别表达淋系和髓系标记。双克隆型白血病是否存在尚有争议。区分双表型和双系列型急性白血病需要进行双标记,有作者认为无必要在详细区分双表型和双系列型,统称为“双表型急性白血病”(Biphenotypicacuteleukemia,BAL)。

类型:B系/髓系抗原共同表达(占65%以上)、T系/髓系抗原共同表达(占20%以上)、T/B/髓系抗原共同表达(占4%―10%)。

预后不良因素:CD34高表达(1~egrand等报道表达申82%,而闹期AMI为60%),p-即o高表达和有预后不良的染色体核型改变(Ph染色体11q23重排发生率较高;n1阳性病例可占31%-35%,11号染色体异常占11%)。

治疗:双表型急性白血病的治疗一直是个难题,kegrand等报道的完全缓解(CR)率仅47%(采用AML为主方案者6/10例CR,CR率60%;采用ALL方案者5/9例CR,CR率55.6%;其余4例未治疗),明显低于同期AML和ALL的疗效。中位生存期仅7.5个月。医科院血研所报道的病例CR率为31.6%,中位缓解期均不到6个月;BAL的疗效与所用诱导缓解化疔有关,采用兼顾髓系和淋系的方案疗效可能较好,而开始即采用AML诱导缓解方案者疗效较差。

临床病例如下:

患者女,患AML双表型一年半,伴肺部感染、心功能不全,高血压病,2型糖尿病。16年检查发现贫血,血小板减少,后进行骨穿显示AL,形态学支持急性非淋巴细胞白血病(m5),白血病融合基因筛查为阴性,诊断为AL双表型,后进行AA联合VP方案化疗。

现患者体温控制尚可,下肢水肿,神志清醒,精神尚可,全身乏力,易心慌,自觉腹胀,无腹痛,纳可,咳嗽,咳痰,痰中带血,眠差,胸闷憋气,大便量少,小便尚调,Hb:52g,PLT:7✖10^9/L,WBC:28✖10^/L。

现进行中药治疗:半夏泻心汤,加苏梗,杏仁,知母,蛇舌草。为和解剂,具有调和肝脾,寒热平调,消痞散结之功效。主治寒热错杂之痞证。心下痞,但满而不痛,或呕吐,肠鸣下利,舌苔腻而微黄。治疗以寒热平调,消痞散结为主。心下即是胃脘,属脾胃病变。脾胃居中焦,为阴阳升降之枢纽,中气虚弱,寒热错杂,故为痞证。脾气主升,肝气主降,升降失常,故见呕吐,肠鸣下利。方中半夏散结消痞、降逆止呕,故为君药;干姜温中散邪,黄芩、黄连苦寒,邪热消痞,故为臣药;人参、大枣甘温益气,补脾气,为佐药;甘草调和诸药,为使药。配伍特点:寒热互用以和其阴阳,辛苦并进以调其升降,补泻兼施以顾其虚实。

后加苏梗行气宽中(苏梗、苏兜较佳),用于脾胃气滞,胸闷呕吐,为行气宽中,行气止呕良药。杏仁可补肺止咳。知母苦,寒,归肺、胃、肾经。清热泻火,滋阴润燥,治疗热病烦渴,肺热燥咳,骨蒸潮热,内热消渴,肠燥便秘。蛇舌草入胃、大肠、小肠经,清热解毒,消痈散结,利尿除湿。

在治疗中以稳定改善患者病情,提高生活质量为主。

本文是徐瑞荣版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2017-04-17