溶血性尿毒症综合征

发表者：徐瑞荣人已读

溶血性尿毒症综合征（HUS）是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统，以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征，是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称之为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）

一.病因：

本病病因未明，可能与病毒感染而诱发肾脏内微血管的局灶性血管内凝血有关。

二.临床表现:

多见于儿童，成人少见。主要有微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭三大特征。发病前常有上呼吸道感染或上消化道症状，继而出现溶血表现，皮肤、粘膜可有出血，肝、脾肿大，半数患者有高血压，病情进展时可出现急性肾功能衰竭和心力衰竭的表现。

三.实验室检查：

a.血液检查：贫血常较严重，网织红细胞明显增多，血片中红细胞大小不匀、形态异常，可见破碎红细胞及微小球形红细胞、多嗜性红细胞、有核红细胞，白细胞数大多升高，血小板明显减少。b.生化与电解质检查：血清间接胆红素升高，尿素氮和肌酐明显增高，二氧化碳结合力降低，血钾升高。c.凝血因子：凝血酶原、第V因子、第 VIII因子等常减少，纤维蛋白原减少，并可有纤维蛋白降解产物增高，大部份病人抗人球蛋白直接试验阴性。e.尿常规：尿液中出现蛋白、红细胞、白细胞、管型并有血红蛋白及含铁血黄素。骨髓象呈现红细胞系统增生，巨核细胞数正常或轻度增加、血小板生成减少或正常。

四.诊断依据：

所见HUS变化多、表现不一。文献报道许多HUS的临床表现不典型，如贫血及血小板减少可很轻微甚至不出现，也可无肾脏病变临床表现。因此，对HUS的诊断应从HUS的基本病理改变及病理生理角度去认识，而出现肾脏病改变对HUS的诊断具有决定性的作用。HUS的主要诊断依据是：

.严重溶血性贫血的依据。

.血小板减少。

.急性肾功能衰竭，有蛋白尿、红、白细胞及管型尿等尿检异常。

.血涂片有异形红细胞及红细胞碎片，凝血异常，凝血酶时时间延长，FDP增高。

.肾活检证实为肾脏微血管病、微血管栓塞。

五.鉴别诊断：应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别。儿童与青少年应与过敏性紫癜肾肾炎鉴别，育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别，二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退，病理上均有微栓塞，但HUS主要发生于小儿，特别是婴幼儿，微血管病变主要累及肾脏；TTP常侵犯成人，病变以中枢神经系统受累为主。但两病可有重叠，也有人认为属同一种疾病的不同表现，统列入血栓性微血管病(TMA)毋需作进一步鉴别。

六.治疗与预后：主要为控制浴血、出血及急性肾功能衰竭，尽快渡过少尿或无尿期。肝素治疗对部份病例有效，低分子右旋糖酐可酌情使用。若无尿时间较长、肌酐明显升高，可考虑用血液透析或腹膜透析法治疗。有心衰、高血压、高血钾、电解质紊乱、惊厥等，应对症治疗。成人患者预后严重，常于急性肾功能衰竭期死亡，婴幼儿患者预后较好。