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医学科普

什么是海绵状血管瘤?

发表者:许诗琼 130人已读

一、病因和发病机制
海绵状血管瘤是成人最常见的眶内良性脉管畸形,又称海绵状血管畸形。它在出生时即形成,但通常直至青壮年时期才显现出临床症状。它并非真性肿瘤,其本质为错构瘤(hamartoma),由血管管壁组织的错误排列造成,随生长发育等比例生长,至青壮年时期有临床体现。其在血流动力学上表现为低流速的动脉性的血管畸形,国际血管畸形研究协会将其命名为海绵状血管畸形,描述它为底流速非扩张型的血管畸形。

二、临床表现
症状与体征:男女均可发病,但多发生于女性约占60%;就诊年龄为28-65岁之间,以45岁中年人居多。病程缓慢,部分患者因眼球渐进性突出前来就诊,另有一部分患者因“意外瘤”就诊,即体检时偶然发现眶内占位。小部分患者因视力下降前来就诊,该部分患者病灶多位于眶尖,眼球突出症状不明显,因此就诊时较晚。

眼球突出是最常见的临床表现,表现为无痛性、单侧、持续性、渐进性突出。由于血管瘤多位于肌椎内,突出方向主要是向前突出,眼球各方向运动受限程度取决于肿瘤的大小、位置和与眼外肌粘连的关系。很少伴有眼球移位,或复视。突出也不随体位改变。眼球突出程度与肿瘤大小与生长速度相关,海绵状血管瘤患者就诊时的患侧眼球突出度较健侧多平均5mm。在选择保守治疗的患者当中,MRI随访发现每年海瘤体积平均增加0.2cm3,眼球突出度每年平均增加0.5mm。

视力下降是仅次于眼球突出的常见临床表现。国内外同行报道,约有50%患者就诊时即发现视力下降,但90%的患者表现为轻度视力下降,患者无主诉,通常为验光矫正后的客观数值,这种视力改变多由于肿瘤压迫眼球,引起网膜皱褶、眼轴缩短散光有关。严重视力下降发生于眶尖海绵状血管瘤(眶尖图章芳),由于眶尖结构拥挤,肿瘤一般体积较小,因此对眼球无压迫,故不引起患者复视或眼球突出,直到肿瘤压迫、粘连视神经产生严重视力下降,才前来就诊。

其他症状和体征:神经源性上睑下垂,眶尖海绵状血管瘤,部分压迫眶上裂造成动眼神经麻痹,患者上睑下垂伴瞳孔散大,眼球固定,呈眶上裂综合征表现。(章芳)。复视,部分肿瘤压迫眼外肌造成复视,压迫眼上静脉造成回流障碍可出现眶压升高,眼睑水肿。

影像学检查:B型超声检查:肿瘤呈类圆形,内回声多而强而均匀,声带性中等、肿瘤具有可压缩性。CT显示具有良性占位性病变的特征,边界清楚、内密度均匀,可显示视神经的受压、移位及眶腔扩大,CT具有定位诊断意义。CT扫描通常显示一个边界清楚的,多房的,腔内肿块。病变在T1加权像上呈低或等信号,在T2加权像上呈高信号。早期的血管造影图像可能显示缓慢的斑片状强化,而晚期通常表现为更均匀的池状强化。MRI:眶内海绵状血管瘤表现为肌椎内、视神经外的类圆形肿块,在眶内脂肪信号对比下表现与眼外肌相比,T1WI等信号,T2WI均匀信号肿块,主要与瘤体内血流缓慢所致。视神经受压向健侧移位,有时可出现一眶多瘤。增强后瘤内呈渐进性强化。


手术治疗:
手术治疗通常需要在有症状的CVM,视神经压迫,或造成突眼。对无症状患者可选择观察,因为急性出血是一种罕见的并发症,且进展缓慢。在选择最佳手术入路时,病变的解剖位置及其与眼眶结构的关系应是最相关的因素。

脊椎内海绵状血管瘤,视神经受压。

脊椎内海绵状血管瘤,视神经受压。

哑铃型血管瘤。增强后不均匀强化。

哑铃型血管瘤。增强后不均匀强化。

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发表于:2020-07-27 09:25

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