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学术前沿

关于先天性主动脉瓣关闭不全的外科治疗方式

发表者:徐一君 2598人已读

先天性主动脉瓣病变可以分为:主动脉瓣狭窄主动脉瓣关闭不全两大类。关于主动脉瓣狭窄的治疗,文献报道较多;但是关于主动脉瓣关闭不全的治疗报道较少,几乎没有哪本书将先天性主动脉瓣关闭不全作为独立章节来介绍。

    先天性主动脉瓣关闭不全的原因主要有以下四种:主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉瓣四瓣化畸形、主动脉单瓣化畸形、以及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全。其他原因还有主动脉瓣狭窄成形术后、包括经皮球囊扩张后关闭不全和瓣下狭窄冲击所致的关闭不全等。重点介绍以上四种情况的处理。山西省心血管病医院心血管外科徐一君

    一、主动脉瓣二瓣化畸形

    主动脉瓣二瓣化畸形是指主动脉瓣可见两个基本正常的瓣交界、一个对合缘,一侧为融合瓣,多为左右冠瓣融合,其次为右无融合,另一侧近似正常地为参考瓣。不同于正常瓣叶各占瓣环33%的比例,而瓣化畸形大瓣占55%,小瓣45%,偶尔也可以两个瓣叶对称,这种情况占二瓣化畸形的2%左右。

    二瓣化畸形人群发病率为1-2%左右,多数患者终生没瓣膜问题。另有15 %到20%患者表现为主动脉瓣关闭不全(AI),AI的原因多为融合瓣叶壅长,这其中57%的AI患者可以修复的。

    成形理念有两种:两瓣三瓣化和立足两瓣做成形。

    首先介绍三瓣化治疗

    切开融合交界,用自体心包重建瓣叶和瓣交界。一般自体心包长度大于主动脉直径的15%,高度大于正常对合缘5mm。

    结果

    从随诊结果看疗效欠满意,可能与该技术需要同时兼顾三个对合缘,难度较大有关,因此现在的技术都倾向于减少主动脉对合缘的上。

  其次,立足于两瓣化的“一个对合缘”的成形技术。

    该技术成功的关键是两个瓣叶中的一个要接近正常,也就是参考瓣(reference cusp)基本近正常,同时融合瓣瓣叶要足够长。

    reference cusp基本正常是指瓣叶的有效高度(瓣缘到瓣环的垂直高度)>8mm,至少〉5 mm,正常人为8-10mm。或者reference cusp不正常,但是可以通过简单修复恢复到基本正常范畴。这包括:对于融合瓣的修复首先是找出返流口,通过间断缝合销出返流口,同时增加瓣叶的有效高度,最终实现两瓣缘长度一致、高度一致。

    当脱垂瓣叶过多时,可用楔状切除,但要保留结实的缝合缘,否则会影响修复后瓣叶的耐久性。如果融合脊有明显钙化,可用作适度广泛的切除,再用一小块三角形心包片进行修复。

    当融合瓣瓣叶长度不够时,一般不建议成形,不得已可以采用过度折叠技术。

    对于交界分开的可用作交界折叠,强调的是要同时在折叠交界瓣缘做8字缝合加固;对于交界错位的也可以通过交界折叠技术进行矫治,折叠交界瓣缘做8字缝合加固;

    对于瓣环大小正常,窦部直径<45 mm,但窦管交界〉40mm的病例,可以在窦管交界处换一段人工血管。对于瓣环大小正常,窦部直径〉45 mm,窦管交界〉40mm的病例,可以在主动脉瓣成形的同时行升主动脉成形术,或者行升主动脉Remodling技术修复。

    结果:

    1.  70%的AI可以成形

    2.  离开手术室的标准是:主动脉瓣少量返流,峰压< 30 ,平均压< 15可以接受。

    3.  10年的再手术率一般在20%左右,一半的成形失败会发生在手术后的第一年。

    4.   5年的免于再手术的几率(主动脉瓣返流量中量一下)是91%到96%不等。主动脉瓣叶对称性脱垂是再手术的主要原因。

    二、主动脉瓣四瓣化畸形

    主动脉瓣四瓣化畸形发生率很低,0.1‰- 0.3‰。

    四瓣的形态可分成7种之多,其中4个大小均等的瓣叶、3个大小均等的大瓣叶+1个小瓣叶、2个大瓣叶+2个小瓣叶三种畸形占畸形总数的85%; 最易出现多余瓣叶的位置是在右无冠瓣之间和左右冠瓣之间。

    儿童期和青春期常常没有瓣叶功能异常的表现;随着年龄增长,由于瓣叶对合不全所致的瓣叶纤维增厚,逐渐出现主动脉瓣关闭不全

    当主动脉瓣四瓣化畸形患者出现主动脉瓣中到大量返流时,需要考虑手术治疗。绝大多数患者需要行主动脉瓣替换手术,只有少数患者可以做主动脉瓣成形修复手术。

    成形的理念就是把四个瓣叶做成三个瓣叶。具体技术包括小瓣叶与邻近瓣叶融合,交界折叠等。

    三、主动脉单瓣化畸形

    文献报道通常有两种类型:一种是单一交界型,另一种为无交界型。单交界型的交界几乎均位于左无冠瓣交界处,而左右瓣和右无瓣发生融合,这种类型较为多见;无交界型的瓣膜一般呈拱顶状,有时在瓣口水平可见交界处痕迹。单叶畸形出生时即存在主动脉瓣狭窄,少数病例伴有主动脉瓣返流

    单交界型可以做主动脉瓣成形,方法就是单瓣二瓣化:通过切开右无交界,使单瓣变成二瓣。

    具体方法是沿单一瓣叶融合缘切开瓣叶到瓣环水平,再沿瓣环向两侧延伸5-10mm,用自体心包加宽修复切开的瓣叶,重建瓣缘和瓣交界。

    结果

    有一篇文献报道了20患者,手术中超声提示:19例患者术后主动脉瓣返流量为微少量;随诊4到47个月,仅1例患者于术后3年因为AI再次手术,其他患者主动脉瓣功能基本稳定。4年内避免出现主动脉瓣中量以上返流的几率是77%,避免再手术的几率是67%,避免换瓣的几率是100%。

    四、室缺合并AI

    室缺合并主动脉瓣脱垂的发生率为5%左右,多数发生在流出道间隔缺损的病例,以干下型缺损最多见。室缺以大于5mm的中等大小室缺为主,小于5mm和巨大室缺发生较少。

    发生机理:首先是组织结构缺失,主动脉瓣环水平缺少了相应的支撑物;其次是血流动力学影响:“Venturi effect”,由于室缺的存在,导致主动脉瓣下存在一束左向右的快速血流,可以导致相关主动脉瓣叶向同血流方向漂移。

    临床上可以分为3个阶段:

    1.  主动脉瓣脱垂期

    2.  可逆性主动脉瓣关闭不全

    3.  不可逆性主动脉瓣关闭不全

    主动脉瓣脱垂期:由于Valsalva 窦壁缺少了相应的解剖支撑物,每个心脏收缩期都会把相应结构推向右侧,这将导致主动脉瓣环的扩张,瓣叶脱垂,但不会发生明显的主动脉瓣关闭不全

    可逆性主动脉瓣关闭不全期:随着病情的进展,由于主动脉瓣对合缘的延长和“Venturi effect”的作用,主动脉瓣开始出现轻度返流;不过此时的返流是可逆的,如果室缺得到及时修补,主动脉瓣返流也将随之消失。

    不可逆性主动脉瓣关闭不全期:病情进一步进展,舒张压促使脱垂瓣叶脱垂进一步加重,并与室缺周围的纤维组织粘连,瓣叶结构发生严重变化,主动脉瓣窦和瓣环都会进一步扩大,此时单纯修补室缺不能解决主动脉瓣关闭不全问题。

    从临床分期我们可以发现,新生儿期的室缺几乎是不合并AI的,儿童期随着室缺所致血流动力学对主动脉瓣的不良影响,主动脉瓣反流风险逐渐增加,产生返流的高峰期一般在 5 到 10 岁左右。因此,早期手术可以避免AR的发生。

    当主动脉瓣返流达到中量以上时,就需要同时修补室缺和主动脉瓣了。成形方法包括以下三种:

    1.  Trusler technique

    2.  Carpentier technique

    3.  Yacoub technique

    结果

    有文献报道12例患者术后随诊5年,9例患者结果不错,3例患者仍有返流。从治疗结果上我们可以发现,治疗室缺合并主动脉瓣关闭不全最有效的方法就是尽早手术,闭合室缺,防止AR的发生。

咨询电话:山西省心血管病医院心血管外科三病区     电话:0351-5275509  13403414924

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发表于:2012-10-27 19:02

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