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杨杰   主任医师 教授

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就诊指南

川崎病的治疗和预后

发表者:杨杰 人已读

急性期和亚急性期治疗 目的为控制炎症,预防发生冠状动脉瘤及血栓性栓塞。川崎病如果没有引起心血管系统的并发症,不会造成任何的后遗症,因此治疗的目的是在避免造成心血管的并发症,尤其是冠状动脉病变。山东大学齐鲁医院小儿内科杨杰

(1)阿斯匹林(ASA) 是治疗本病的首选药物,该药为环氧化酶抑制剂,具有抗炎及防止血小板聚集和血栓形成的作用。国内和日本学者推荐应用中等剂量,即30~50mg/(kg.d),分3~4次口服;美国心脏协会推荐大剂量,即80~100mg/(kg.d),分3~4次口服。退热后减量至3~5mg/(kg.d),顿服,共2~3个月。有心血管合并症者继续服用直至康复。对不能耐受ASA的患儿可换用布洛芬2~4mg/(kg.d),分2~3次。

(2)大剂量静脉输注丙种球蛋白(IVIG) 治疗愈早效果愈好,发病7d之内应用,可快速退热,预防发生冠状动脉瘤。作用机理不明,可能的机制有抑制内源性致热因子;中和微生物毒素,封闭血液中单核细胞、血小板、血管内皮细胞表面的IgFc受体,抑制血小板源性生长因子(PDGF),提供某种特异性抗体;使血小板凝集功能下降;抑制CD4功能,纠正TH1/TH2功能平衡等。

IVIG的使用剂量有三种方法可供选择:①400mg/(kg.d),全量在2h输入,连续注射5d;②1g/kg,全量在5~6h输入,每日1次,共2d;③单次2g/kg,全量在10~12h输入。以5%葡萄糖稀释成5%溶液静脉滴入。现美国主张应用2g/(kg.d),加用阿斯匹林80~100mg/(kg.d)的治疗方案。日本学者报告IVIG的优选剂量,指出1g/(kg.次)足以发挥药理作用,为最佳剂量方案。上述三种使用IVIG的方法均需与阿司匹林并用,研究结果表明,急性期给予大剂量IVIG和阿斯匹林,相对于只单独使用阿斯匹林,可使冠状动脉瘤的发生率由15%~20%降至5%。

虽然应用IVIG治疗方案对大多数患儿非常有效,但仍有大约10%的患儿对于IVIG治疗无反应,表现为应用IVIG治疗48~72h后,患儿仍发热,冠状动脉病变仍进展。对这部分患儿的治疗目前尚无统一的方法,下述3种方法可以考虑应用:①再次应用一次大剂量的IVIG;②应用糖皮质激素;③应用血浆置换疗法。但是再次应用IVIG治疗不仅使患儿的治疗费用大大提高,而且仍有部分患儿对于再次的IVIG无反应,因此目前对于治疗IVIG无效应的患儿研究较多的是应用糖皮质激素进行治疗。由于在1979年日本报告了一组病人应用泼尼松治疗可促进冠状动脉瘤的形成,与单用阿司匹林组相比,冠脉瘤发生率分别为65%和11%,从此糖皮质激素被排斥于治疗本病,且被认为是发生冠状动脉瘤的高危因素。但从本病的发病机制及糖皮质激素的药理作用上来讲,糖皮质激素完全可用来治疗川崎病。近年来有关糖皮质激素治疗川崎病(尤其对于IVIG治疗无效者)的研究亦证实了这一点,有人建议对于有“对IVIG治疗无效应”高危因素的患儿和经适当治疗后有再次发热的患儿,可应用糖皮质激素冲击治疗,糖皮质激素还可用来治疗合并有严重的心肌炎、心力衰竭和严重的心包炎的患儿。血浆置换疗法的报道较少,由于操作复杂,且其有效性尚待进一步研究,故临床应用应慎重。

(3)糖皮质激素 激素治疗川崎病一直有争论,过去大多认为糖皮质激素虽有强抗炎作用,但有促血栓形成,并影响冠状动脉病变修复,冠状动脉瘤发生率高,故不主张单独应用,仅适用于并发严重心肌炎及抢救心源性休克。1988年西德学者指出糖皮质激素与ASA合用,治疗川崎病效果好,以后日本学者报告应用强的松龙加ASA治疗组较IVIG加ASA治疗组并发冠状动脉损害发生率低,提示强的松龙加ASA治疗川崎病安全、有效且退热更快。现陆续有报告应用甲基强的松龙冲击联合ASA治疗取得疗效者。鉴于IVIG费用高,不能普遍应用,且有少数患儿应用IVIG不反应者,即大量IVIG治疗后仍发热>38℃持续48h以上者,可以适当应用。

恢复期与慢性期治疗 目的为抗凝溶栓,预防心肌梗塞,解除冠状动脉狭窄或闭塞。

(1)合并冠状动脉瘤者加潘生丁5~6mg/(kg.d),巨大冠状动脉瘤加法华令抗凝、中药等。

(2)并发冠状动脉血栓或发生心肌梗塞者,应用尿激酶静脉溶栓,首剂20000IU/kg,于是1h内输入,后按3000~4000IU/(kg.h)续滴3~l0h。

(3)并发心绞痛者,加服普奈落尔/倍他乐克,或硝酸甘油。

(4)冠状动脉狭窄病变可选用介入疗法,包括经皮冠状动脉腔内成形术(PTCA)和经皮冠状动脉腔内旋磨术(PTCRA)。

(5)外科冠状动脉搭桥手术,适应症:①左冠状动脉主干高度阻塞;②多支(2~3支)冠状动脉高度阻塞;③左前降支高位高度阻塞;④侧支循环呈危险状态或发生再阻塞者。

 

长期管理 

依据冠状动脉的变化,采取相应的随访和治疗措施。

1.若无合并冠状动脉异常或冠状动脉异常已消失,无需长期服用阿斯匹林或限制活动,只需定期随防观察,于病程6个月、1年、2年,之后在入幼儿园、入学随访1次,进行心脏检查,并注意是否复发,川崎病患的复发率约为3%;

2.若合并轻度冠状动脉瘤,则需长期服用小剂量的阿斯匹林直到血管变化消失,每年应进行全面检查,包括体检、心电图、X线及超声心动图检查,必要时作运动试验。无心肌缺血表现者,生活、学习和一般活动可无须限制,但剧烈运动时仍应小心;

3.若合并巨大冠状动脉瘤,除需长期服用小剂量的阿斯匹林、抗凝剂或其它抗血小板药物之外,应每3~6个月全面检查1次,提示心肌缺血者,酌情进一步的选用超声多普勒组织显像或核磁共振检查,必要时做冠状动脉造影,评估病情进展。如已进展至冠状动脉狭窄、闭塞,应进行冠状动脉造影,决定治疗方案。对严重的冠状动脉损害患儿应加强生活管理,平时需控制饮食,减少高胆固醇食物的摄取,防止过度肥胖,鼓励适当低盐饮食,必须限制剧烈的活动等。

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发表于:2010-11-15 08:07

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  • 游**客 2017-12-25 23:59:41

    冠状动脉扩展吃了一年零六个月的阿司匹林和了手机151****

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