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医学科普

套细胞淋巴瘤

发表者:闫金松 4854人已读

套细胞淋巴瘤淋巴瘤的一种,属于恶性肿瘤。占全部非霍奇金淋巴瘤(NHL)的3%
-10%。这类淋巴瘤以前归在其他亚型中,只有最近十余年才被认识到是一类独立疾病。这类淋巴瘤有特征性染色体移位t(11;14)即11号染色体上Bcl-1癌基因与第14号染色体上免疫球蛋白重链基因之间相互移位,导致过度表达Cyclin D1,Cyclin D1过度表达几乎见于所有套细胞淋巴瘤大连医科大学附属第二医院血液科闫金松
套细胞淋巴瘤好发于老年人,中位年龄60岁,男多于女,男女比例2:1。
套细胞淋巴瘤临床表现无特异性,最常见的表现是淋巴结肿大,为缓慢无痛性进行性增大,疾病进展后可表现全身淋巴结肿大。几乎60%-70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变,50%-80%病人伴骨髓浸润。此外脾,胃肠道,咽淋巴环,肝和中枢神经系统均可受累。半数病例脾脏受累,且可以是该病的唯一受累部位。10%-20%病人胃肠道受累,多见于大肠,表现为肠内多发性小息肉。中枢神经系统受累,疾病晚期常见。
套细胞淋巴瘤诊断必须依靠病理诊断,所以活检是重要的。血液病理学家根据形态学,蛋白水平及基因的检测手段来作出正确诊断。套细胞淋巴瘤鉴别诊断包括与其他小细胞B细胞淋巴瘤相鉴别。肿瘤细胞表达B细胞标记,CD5+,CD23-, Cyclin D1+可为诊断套细胞淋巴瘤提供可靠依据。
套细胞淋巴瘤临床过程成侵袭性,对治疗反应较差。常见的淋巴瘤治疗方案CHOP方案治疗疗效不满意,只有少数病人(20%左右)达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果,故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果,可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现出初步的疗效,也可作为二线治疗方案
患者的中位生存时间约3-5年,套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,尽管患者对最初的联合化疗有反应,但疾病常在治疗的1年内复发.

 

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发表于:2014-04-08 22:32

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