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诊前须知

头颅眼眶颌面不对称畸形——病因与整形修复

发表者:杨斌 10144人已读

    古今中外的各种建筑、教堂、庙宇、宫殿等都是以“对称”作为美的基本要素。人体的解剖构造、面部五官的分布、结构同样是对称均衡的。人类的头颅、躯干、四肢是以中线为轴两侧对称,自然的对称蕴涵着人体美,自然的对称决定着颅颌面部结构、躯干四肢形态功能的和谐均衡。这种自然的对称一旦被破坏,容貌美、体型美也就随之破坏,同时会出现相应的功能障碍、残疾,导致生活不便、学习及劳动能力丧失、工作及社会交往困难等等。中国医学科学院整形外科医院颌面整形外科中心杨斌

先天性颅面短小畸形:

先天性小耳或无耳畸形患者常伴有面部发育不对称畸形,患侧面部短小,甚至一些面部畸形很严重。

严重的半侧颜面短小畸形者除小耳外,下颌骨发育畸形也较严重,患侧下颌支常短小,严重者甚至缺失,以致下颌偏斜畸形,面部不对称协调,容貌不美观。下颌骨的这种畸形并非表现在同一平面,而是三维空间上的变化。因下颌健侧与患侧生长的不平衡,所致面部的不对称随患儿的发育日趋严重,一般成年后畸形更加严重。同时,上颌骨的生长也会由于下颌骨的发育不良而受到阻碍。

颅颌面短小畸形治疗和手术技术

对于颅面部畸形患者,一般要根据其年龄、畸形程度进行外科手术治疗,恢复正常的功能和外形。以往常用的截骨、植骨等方法,手术复杂,效果不大理想。

最近几年发展起来的牵引成骨术是治疗颅面不对称畸形的良好方法。通过将有血供的2~3个骨段用骨牵引装置固定,按一定的速度和频率逐步将骨段牵开,骨间隙中有新骨生成,从而达到骨延长的目的。与耳再造可同时进行,第I期:同时置入牵引装置、皮肤扩张器,进行骨牵引延长和皮肤扩张。第Ⅱ期:取出骨延长器及皮肤扩张器,并行耳廓再造。

骨延长术时间虽长,但与应用皮肤扩张法再造耳郭同时进行,则并不增长时间。至于上颌骨和局部软组织的发育不良,在儿童时期行下颌骨延长后,正常长度的下颌运动理应能促进上颌及周围软组织的发育,颌间关系也会逐渐得到自然矫正,因此手术虽仅延长下颌骨,却获得三维空间变化的效益。

在Ilizarov牵引成骨理论基础上建立的牵引成骨术,改变了传统外科治疗思路,充分利用机体生物组织的生长潜能,免除了传统方法的植骨、颌间固定等方法。其治疗程度、手术操作大大简化,手术风险明显降低,术后稳定性得以提高,受术者的年龄也大大提前。

 

 详细的医学理论知识:

 

                 第一讲   颅颌面不对称畸形的分类

颅面不对称畸形在人类的发生率为每8000-10000个新生儿中出现一个。正常人可以有轻度的颅颌面不对称。加拿大Dalhousie大学的颅面外科和病理学专家Cohen对颅面不对称畸形作了较详尽的分类,现列举如下以供参考。

一、    正常变异、发育缓冲、偏侧习惯

1、正常面部轻度不对称

2、正常发育不对称

3、发育缓冲和变异增加

4、偏侧动力习惯(如偏侧咀嚼等)

二、    伴有不对称特例的疾病

1、颅面畸形(malformations)

2、颅面变形(deformations)

3、颅面破裂(disruptions)

三、    非对称性胚胎疾病

1、两侧眼不对称

2、两侧鼻不对称

3、口腔异位

4、牙异位

5、Tessier单侧颅面裂

四、    半侧颅面发育不全(hemihypoplasia)

1、累及骨骼

2、累及多种组织

五、    半侧颅面肥大增生(hemihyperplasia)

1、累及骨骼

2、累及多种组织

六、    半侧颅面萎缩(hemiatrophy , Romberg’s disease )

七、    半侧颅面发育异常(hemidysplasia)

八、    神经肌肉紊乱疾患

1、不对称哭面

2、斜颈

3、Bell’s 面瘫

4、Moebius综合征

5、单侧咀嚼肌肥大

九、    肿瘤

1、淋巴管瘤

2、血管瘤

3、软骨瘤病

4、其它肿瘤

十、    物理或创伤原因所致

1、创伤

2、错位愈合

3、单侧颞颌关节强直

4、早期的外科手术损伤

5、放射损伤

十一、其它病理改变

1、骨纤维结构不良

2、单侧腮腺肥大

十二、错构瘤或多发性肿瘤

1、Sturge-Webber血管瘤病

2、表皮痣综合征

3、神经纤维瘤病

4、Proteus(变形)综合征

十三、颅缝早闭症

1、单侧冠状缝早闭

2、单侧人字缝早闭

3、Apert综合征

4、Saether-chotzen综合征

 

                                      第二讲     眶不对称畸形

一、     病因

单侧颅缝早闭症、先天性无眼、小眼症、非对称性颅面裂等可致两侧眶骨架形态、大

小及位置不对称。脑膜-脑膨出,特别是颞部、颅底、眶后的脑膜-脑膨出可导致眶骨结构、位置改变,呈现两侧眶不对称畸形,即一侧眼眶在水平、垂直两个方向上与健侧不对称。

二、     临床表现

1、颞部脑膜脑膨出:

脑膜脑膨出在眶外侧壁后方、颞窝部位,颞窝变平坦甚至向外膨隆。可出现额顶颞骨与

蝶骨大翼连接处的骨质缺损。颞部脑膜脑膨出可随年龄增长而不断扩大,使眶骨架向前、外及下方移位,出现眶颧骨畸形、两侧眶面部不对称、眼球突出,可出现视神经受压萎缩、视力下降,动眼神经、滑车神经、外展神经受压出现完全或部分麻痹,导致眼球运动受限或固定、上睑下垂等。

   2、颅底脑膜脑膨出:

    颅底脑膨出包括蝶眶型(或眶后型),蝶颌型和鼻咽型(经筛型、蝶筛型和经蝶型),其发

病率低,不足脑膨出病人总数的5%。其分类的主要依据仍然是颅骨缺损的部位。颅底脑膨出可伴有眼部畸形,如眼球突出、视乳头扩大、小眼畸形和视神经萎缩等。脑部的伴发畸形有胼胝体发育不良。曾有伴发垂体功能不足的报道。

     颅底脑膨出可以没有任何外部表现,多有鼻梁较宽,偶尔表现为眶距增宽和两颞部稍降

低。蝶眶型可有单侧搏动性突眼。鼻腔内或鼻咽部的膨出囊会造成呼吸道受阻及异常呼吸声,

常有呼吸道感染及流涕。偶尔发生脑脊液鼻漏并可能导致颅内感染。误诊为鼻息肉者并不少

见。活检是脑脊液漏的重要原因之一。

应常规行头颅X线摄片,包括颅底摄片及颅前窝断层片,以显示脑膨出对眶部的影响。筛骨、蝶筛和蝶窦区可见颅骨缺损。在鼻内或咽部可见肿块。视神经孔位摄片对蝶眶型和蝶颌型有诊断意义,膨出囊可导致视神经孔、眶上裂或眶下裂扩大。CT、MRI检查可见眶侧壁及蝶骨大翼骨质吸收缺损,眶内侧壁向对侧移位。三维CT可显示颅骨缺损的确切部位和有关骨结构的相互关系。CT及MRI对于膨出肿块内容物,脑积水伴发畸形具有确切诊断价值。

 

 

                         第三讲     半面肥大症(Hemifacial hypertrophy)

大致分为两类:其一,半侧颅面肥大,一侧的颅骨、颞骨、颧骨、上颌骨及下颌骨均

增生肥大,常伴有患侧颜面软组织,包括皮肤、皮下组织、肌肉等肥大,造成两侧颅面不对称畸形,同时常有牙合关系紊乱。其二,畸形局限于下颌骨,表现为单侧髁突、下颌升支和体部肥大,患侧下颌下缘低于健侧,牙合平面向患侧倾斜,牙合关系可呈适应性改变而无明显紊乱;也可出现前牙开牙合及后牙反牙合。

    单侧下颌骨肥大畸形相对多见,其矫治有时需要多个手术:①LeFortI型截骨术,矫正倾斜的合平面;②髁状突切除术,阻断髁状突的继续生长;⑧双侧升支部位的截骨术,使颌骨活动时健侧的颞下颌关节功能不受损害;④患侧的假关节成形术,以重建患侧的颞下颌关节功能;⑤下颌骨成形术,以恢复颜面对称性;⑥颏成形术,以便使颏中线与面中线一致。

 

                                第四讲    半面短小症(Hemimicrosomia)

 

一、定义

    颅面短小畸形是对一侧颅面发育不良或过小畸形的广义的统称。作为一类先天性畸形,以前曾有许多描述此类畸形的专有名词,如耳—下颌发育不良,口—下颌—耳综合征,以及近来较常应用的半面短小症。从颅面外科的角度看,临床上,多数一侧面部的发育不良,或多或少的伴有一些颅颞部的畸形,只是面部的畸形较为明显,而颅颞部的畸形常被头发掩盖。

 二.病因

    此类畸形没有明显的遗传因素,发病原因不明。近来有作者认为可能与胎儿在子宫内的

发育受阻有关,主要涉及第一和第二鳃弓的发育,发生时间为胎儿l~7个月内。引起鳃弓发

育不良的原因可能是胎儿局部的血供不良、血肿和某些药物如沙利度胺等。从临床特征来

看,有些患者符合Tessier颅面裂分类中的6、7、8、9型裂隙畸形。在发病性别方面,男性较高于女性,Grabb(1965)报道102例中,男性63例,女性39例。

 三.临床症状和诊断

    主要症状为以耳、上颌、下颌为中心的骨骼、肌肉及其他软组织的发育不良,并可向上

累及颅底、颞骨、颧骨和乳突等。

    1.骨骼畸形  以下颌升支的发育不良和短小最为常见,严重者可有下颌升支的缺损

和颞颌关节髁状突的缺损。下颌颏部偏向患侧,相对来说下颌体部较为正常。按下颌升支

缺损的多少,Pruzansky将下颌畸形分为三度:轻度为升支少量变短,中度为升支和髁状

短小而扁平或有喙突的缺失,重度为下颌升支很小甚至缺失。

    患侧上颌骨发育不良而显短小,垂直高度变短,磨牙萌出延迟。由于上颌骨和下颌骨在

  患侧均显短小,使得牙合平面向患侧抬高,同时上颌窦及患侧梨状孔抬高,但眼眶水平并未改变。严重的病例可累及患侧的颞骨乳突、颧骨颧弓,表现为乳突气房减少,茎突缺失,颧突消失而显扁平,患侧外眦部塌陷或眶变小。眼眶的改变主要是纵轴变短,如额骨同时发育不良,则可出现小眼眶畸形。有报道(Grabb)颅面短小畸形可同时伴发脊椎骨畸形。

    2.肌肉畸形  颅面发育不良的一侧,肌肉发育较差,包括表情肌和咀嚼肌,但与半面萎

  缩畸形(Romberg综合征)比较,前者肌肉的萎缩并不很明显,有时仅为局部的凹陷。

    3.外耳畸形  许多的先天性小耳畸形实际上是颅面短小畸形的各种不同程度的表现,

  常与下颌发育不良的程度同步。轻度表现为贝状耳、卷曲耳等,外耳郭稍变小。中度为半耳畸形,或残耳畸形(残留耳垂及部分软骨)。重度为无耳畸形。中、重度的小耳畸形多无外耳道,听骨链不发育仅有骨导听力。

    4.其他软组织畸形  多数中、重度的颅面短小畸形伴有部分或全部的面神经发育不良,

可为颊支或下颌缘支,也可累及眼支或额支。一般很少出现皮肤的异常,有时伴有面横裂者

可有口角裂或口角皮赘等。

    四.治疗原则

    手术矫治首先是矫正骨骼畸形、恢复颅面骨结构协调、平衡和两侧对称。再行软组织畸形如肌肉发育不良、软组织凹陷、外耳畸形的整复治疗。

    1.术前的评估和制定手术计划  目前较为有效而实用的骨结构评估方法是通过X线

头颅定位测量研究颅面骨结构的点、线段、颅面角的量及相互关系。这种定量的分析可以发

现骨结构异常的位置(如颅骨,上颌骨或下颌骨)、面部中线的歪斜方向和程度、咬合关系的变化等(图18—9删除)。手术医师可以通过上述分析,决定手术方案:是进行单纯植骨手术,还是同时进行截骨和植骨手术;是做上颌骨或下颌骨的截骨手术,或是同时进行上、下颌骨的联合截骨手术等。手术方案决定后,可进行手术的模拟,如石膏模型外科、电脑模拟手术等。

    2.颅面植骨手术  对一些较轻度的颅面不对称畸形,可单纯作骨的植骨充填,如一侧的下颌骨体部、上颌的颧突区或梨状孔侧、颧弓和颞窝等。切口可视部位而定,如下颌体植

骨可取口内下唇龈沟切口,上颌骨植骨可取口内上唇龈沟切口,颧弓植骨可取耳屏前除皱切口,颞窝植骨可取颞部“T”形切口或冠状切口。供骨大多取肋骨,可分层叠加、捆扎后固定

于骨缺损区。植骨片一般置于骨膜下,在一些骨膜较紧的部位如下颌骨体部、颧弓区等可不作骨固定。

    3.上、下颌骨截骨手术  严重的面部不对称,多伴有面部中线的歪斜和牙牙合平面的极

 度倾斜。手术矫治除了考虑其面部外形的协调、平衡、中线复归外,更应考虑其牙合平面的水平和咬合关系的协调。为达到上述目的,上、下颌骨同时截骨是必需的。上颌骨的LeFort

  I型截骨和下颌骨的双侧升支矢状截骨,可使中面、下部整体作水平向、垂直向、矢状向三维方向的各种移动,以达到面部外形和咬合功能的协调。

  在面部整体各个方向的旋转过程中,截骨后的间隙可嵌入自体植骨块,并固定之。有时,还可进行颏成形术、上下颌骨表面覆盖植骨等手术。在伴有一侧下颌骨升支、颞下颌关节缺损的严重病例,可在截骨的同时再造下颌升支和颞颌关节。

    4.其他手术  软组织的整复手术主要目的是改善面部外形。根据病情的需要,常用的

手术方法有口裂修复术、局部的软组织充填术(真皮、脂肪、肌肉)、游离组织瓣移植充填术、

外耳成形术等。对一些轻度的病例,也可用人工复合材料进行局部充填。

 

                       第五讲     半面短小症牵开成骨整复术

 

1973年Synder首次报告了利用牵引延长骨生成技术成功地使狗的下颌骨得以延长的实验研究。Karp等1990年的实验研究报告再次证实了下颌骨能被延长的可能性。1992年McCarthy应用口外入路的牵开装置成功地矫正了4例儿童的半侧颜面发育不全综合征(hemifacial microsomia)获得成功。此后,这一技术在临床上逐渐推广应用。

 

治疗年龄

关于手术年龄目前尚无统一认识,现临床治疗年龄是1岁6个月至13岁7个月,普遍认为幼年骨的潜在生长能力强,而且早期手术能够更多的恢复颌面基质床的正常功能,减少下颌骨畸形对中面部发育的限制。目前临床上下颌骨延长术提倡应用的年龄是2~4岁。

 

二、术前检查和准备

    1.拍摄X线头影测量片,做CT检查,进行测量分析和手术模拟预测。

    (1)两侧下颌骨长度,

    Ar(髁状突顶点)——Gn(颏顶点  颏最前与最下点连线之中点)。  

    Go(下颌角点)——Gn。

    (2)下颌升支的高度:Ar- Go。

    (3)颅骨与上下颌骨的关系:

    SNA:蝶鞍中点—鼻根点—上牙槽座点之夹角。

    SNB;蝶鞍中点—鼻根点—下牙槽座点之夹角。

    ANB:上牙槽座点—鼻根点—下牙槽座点。

必要时可采用矢状面、冠状面、横断面断层影像,依骨性解剖标志连线重叠与正中矢状线比较的方法,对颌发育不良畸形进行分析评价。亦可通过三维测量和手术模拟了解下颌骨骨质缺损量,预测下颌骨延长量及牵引的方向。

2.取全口牙颌模型,记录咬合关系,并对可能出现牙合障碍的牙尖及斜面进行磨改,制作配戴牙合垫。

3.做模型外科,以进一步确定截骨部位及牵引方向。

4.准备下颌骨延长器。

三、        手术方法

   在患侧下颌骨下缘下2cm处切开皮肤、皮下组织、颈阔肌、锐性切断咬肌,在骨膜上平面暴露下颌角。在下颌角与乙状切迹之间设计截骨线。截骨并保护下牙槽神经血管束,在截骨线钻孔备用于钛钉固定。安置内置型下颌牵开延长器。操作中注意尽量保护骨膜和下齿槽神经血管束。然后逐层缝合颈阔肌和皮肤。保持固定一周。第7天开始转动调节杆延长骨骼。每天一次,每次10—15 mm,一直达到预期延长的长度。延长完成后,下颌骨维持牵引延长器上3~6月。去除延长器后,可行正畸治疗,获得正常咬合关系。

 

                                     第六讲   半侧颜面萎缩

半侧颜面萎缩(Romberg疾病,Romberg’s    disease)是一种病程缓慢,软组织或肌肉,骨胳进行性一侧性萎缩性疾病。迄今病因尚不清楚,1846年Romberg曾描述了此病的典型特征,故又称为Romberg综合征。常伴有癫痫,三叉神经炎,眼的病变,约有7%表现为一侧肢体或躯干的萎缩症状。1964年Rogers曾观察773例半侧颜面萎缩,其发病机制尚不明确。

    一、发病机制

    (一)感染学说   

    Mobius(1845年)认为,此病由于交感神经系统对组织所产生的某些炎症过程如某些传染病如猩红热,麻疹,丹毒、结核等,口腔病灶如牙槽脓肿,牙周炎症等的影响。   

    (二)交感神经学说       

    本病病人常有交感神经过度兴奋,可导致血管收缩障碍,神经性角膜炎,虹膜炎及

偏头痛导致组织萎缩。  

    (三)三叉神经学说   

    Mondel报告此病在尸体解剖中发现,在三叉神经分布区内的组织萎缩与三叉神经

炎有关。从组织学检查所见,Peskovo Stockar(1961).报告皮肤、皮下组织常呈慢性炎

症渐进性坏死病变,最后导致疤痕形成,表皮组织变薄呈角化病,真皮乳突层消失,而

肌层仍保持一定程度的弹力纤维组织。  

    (四)外伤学说   

    不少病人有颜面,脑、颈部外伤,或甲状腺手术造成颈交感神经刺激后诱发半侧颜面萎缩。

     二、临床症状

      半侧颜面萎缩通常以皮下组织影响最为严重,然后波及肌肉,软骨及骨胳,常只限于一侧,且多为左侧,也有极少病例全身一侧萎缩,如发病在幼年(10岁之前)面部骨,胳未发育完全时,则可影响患侧骨胳的正常发育,造成严重畸形。如发病在成年期,则面部骨胳已有相当程度的发育;畸形不明显,发病初期常在面部某些区域如眉上额部或眶下部出现色素增多或减少,皮肤变棕色或白色,然后逐渐扩大,并呈现皮下组织的凹陷,直至完全消失,并与三叉神经分布有关,有的仅出现于某一分支的分布区域,继而出现皮肤,粘膜,骨胳及肌肉的改变,但肌肉仍可保持一定的功能,且无面神经麻痹的:临床表现,病期较长的病人还可见到皮肤变薄、干燥,呈硬皮病样症状,甚至与肌肉及骨胳粘连,形成明显畸形,与健侧交界处有明显凹陷。有些病人的患侧舌部,鼻翼软骨,耳软骨及硬腭粘膜,口唇部组织均可波及,此外,皮肤毛发也可有明显改变。毛发稀疏,脱落或出现白发,汗腺、唾液腺,毛囊也可受影响,严重者还可波及同侧头颅。眶内容物,可使眼球凹陷,视力减退或无视力,眼睑下垂。   

    三、治疗方法

      半侧颜面萎缩的治疗,应视畸形的程度和范围来选择各种手术方法。整形修复应用植入充填组织,求得外形丰满,力求与正常侧对称,可供选择的手术治疗方法:自体脂肪注射充填、带血管颞筋膜-真皮脂肪瓣移植修复、股前外侧脂肪筋膜瓣修复、背阔肌肌瓣修复等。

 

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发表于:2010-02-09 11:44

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    h***k 2019-02-05 09:43:56

    非常关注杨教授的学术讲解

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