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医学科普

小儿扩张型心肌病的再认识 (转载)

发表者:叶赞凯 人已读

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)又称充血型心肌病(congestive cardiomyopathy,CCM),是最常见的心肌病。有心脏扩大,收缩功能不全,发生心力衰竭等,是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。发病原因多数病例病因仍不清楚,可能与遗传、中毒、代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。近年,认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染,病毒介导的体液、细胞免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人DCM病因分析:病因不明47%,心肌炎12%,冠状动脉病11%,其他病因30%。各年龄儿童均可受累。大多数起病隐缓,主要表现为慢性充血性心力衰竭,偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。较大儿童表现为乏力、纳差、不爱活动,腹痛,活动后呼吸困难及明显心动过速,尿少,水肿。婴儿出现喂养困难,体重不增,吮奶时呼吸困难,多汗,烦躁不安,食量减少。北京儿童医院小儿心外科叶赞凯

  约10%患儿发生晕厥或晕厥前兆。患者面色苍黄,呼吸和心率加快,脉搏细弱,血压正常或偏低。心前区膨隆,心尖搏动向左下移位,心界向左扩大,第1心音减弱,常有奔马律。由于心腔扩大,发生功能性二尖瓣关闭不全,心尖部出现轻至中度吹风样收缩期杂音。左房扩大压迫左主支气管可致左下肺不张,故左背下方呼吸音减低,并可有啰音。肝大有压痛,下肢水肿,较大儿童可见颈静脉怒张。此外,还可有脑栓塞现象。

胸部X线检查 胸部X线表现为心脏阴影中度至重度普遍增大,以左室增大为主较明显,心搏减弱。透视下可见心脏搏动减弱。心力衰竭时可见肺淤血或肺水肿,有时可见胸腔积液及左下肺不张。心电图检查 心电图显示以心肌损害、心律失常及心室肥大为主要改变。窦性心动过速,左室肥厚及ST-T改变最为常见。并可有心房肥大,右室肥厚及异常Q波。心律失常以第一度房室传导阻滞、束支传导阻滞及室性期前收缩多见。动态心电图监测约半数患者有室性及室上性心律失常。 (1)ST-T改变:ST段降低多呈水平型降低,T波倒置或低平。 (2)异位搏动和异位心律:以室性或房性期前收缩为最常见。可表现频发、多形、多源的室性期前收缩。可发展为室性心动过速或心室颤动。 (3)传导障碍:部分病例可见房室传导阻滞(一到三度),室内、束支及分支阻滞。 (4)心室肥大:部分病例可见程度不同的左心室肥大,右心室肥大或双侧心室肥大则不多见。超声心动图 各心室腔明显增大,以左室为主;室间隔和左室后壁运动幅度减低,二尖瓣前后叶开放幅度小;左室收缩功能障碍(射血分数及短轴缩短率下降),左室后壁及室间隔运动幅度减低,射血分数及缩短分数明显下降

一、治疗

  目前无特效治疗措施,更不能建立该病的一级预防;需强调早发现、早诊断及早治疗;主要措施包括控制心衰、逆转心肌肥厚、防止心室重构。长期正规抗心衰治疗,可能有利于预后的改善。

  1、一般处理

  (1)预防和控制感染:上呼吸道感染可诱发或加重DCM心衰,一些学者建议在易感及高危DCM患者中酌情使用人血丙种球蛋白或转移因子等,以增强机体免疫力,预防呼吸道感染。一旦感染,应及时使用抗生素。

  (2)饮食:DCM心衰患者应限钠并适当控制水分,轻度心衰时钠摄入2~5g,中度心衰时钠摄入为1.0~2.5g,重度心衰时钠摄入为0.5~1.0g。饮食以高蛋白、高维生素并富含营养、易消化为好,避免刺激性食物。提高饮食中亚油酸含量,可能对DCM的预后产生一定影响;补硒治疗可使心肌β受体功能上调,有利于DCM心衰的改善。

  (3)休息:保证充足睡眠,避免剧烈运动及过度疲劳。心衰者卧床休息,以减轻心脏负荷。

  (4)吸氧:间断吸氧可改善患儿的氧供,有利于心衰的恢复。可采用鼻导管低流量给氧。

  2、病因和对症治疗 有明确病因者,首先应消除病因,如药物或酒精中毒等,并予对症治疗。病因不明或未能消除者,主要控制心力衰竭。严重心力衰竭宜先静脉输入正性肌力药,如儿茶酚胺类药或磷酸二酯酶抑制剂,后者还有扩张血管作用。尚可加用硝普钠减轻心室后负荷,但应密切观察血压变化。严重水肿或肺水肿者静脉注射强效利尿药,并监测电解质。待病情平稳后予长期服用卡托普利或依那普利、地高辛及利尿药。对常规抗心力衰竭治疗效果不佳者,可谨慎加用β阻滞药美托洛尔。改善心肌代谢药如泛癸利酮(辅酶Q10)等亦可应用。

  3、免疫抑制药 免疫抑制药的应用尚有不同意见。

  4、并发症治疗 并发室性心律失常选用胺碘酮。发生栓塞现象应用溶栓治疗。

  5、外科治疗 急性严重心力衰竭除内科治疗外,需用体外辅助心室功能的机械装置进行抢救,如主动脉内球囊反搏及心肺机等辅助循环。少数病人经治疗后病情仍不断恶化,最终需心脏移植。

  二、预后

  小儿DCM预后不良,病情迅速恶化,多数于发病半年至1年因严重心力衰竭死亡,少数因室性心律失常发生阿-斯综合征或猝死。5年存活率约60%。DCM患儿结局可分3类:第1类,通常于发病6个月内心功能恢复正常,预后好,此后不致发生猝死;第2类,心功能改善,但未恢复正常,仍有猝死的危险;第3类,心功能无改进或进一步恶化,通常于发病早期因严重心力衰竭死亡。其他预后不良的指征有心脏重度扩大,心胸比率≥0.65,射血分数<0.20,发生栓塞现象及室性心律失常。近年由于治疗的改进及心脏移植存活率提高,预后有所改观。< span="">

目前尚无确实的预防措施,但应积极防治病毒性心肌炎;平衡膳食,加强营养,特别防止硒的缺乏、亚油酸的缺乏、钾和镁的缺乏等,因均可造成心肌损伤。

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发表于:2015-12-15 21:39

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