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医学科普

多囊肝多囊肾专病

发表者:余松远 人已读

1、多囊肝多囊肾的病因
多囊肝多囊肾是一种先天性遗传性疾病,可分婴儿型、成人型。婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传,少见,发病率1/10000。B超检查时有发孕7个月时,宫内胎儿为多囊肾。儿童期也可有肾或肝功能不全的表现。成人型多囊肾属常染色体显性遗传,发病率1/1250,初期肾内仅有少数几个囊肿,随着年龄增长,发展为全肾布满大小不等囊肿,压迫肾实质,使肾单位减少。成人型多囊肾占晚期肾病10%,多为双肾型。该病发病机制不明,认为可能与肾小管梗阻或肾单位不同的部位局部扩张有关。 武汉科技大学附属天佑医院超声介入科余松远
2、多囊肝多囊肾的临床表现
多囊肝多囊肾在临床上常见有以肝脏为主或以肾脏为主,也有两者并存、无论以肝、以肾为主的,在疾病早期病人无明显全身症状,多数在体检B超检查时被发现,不影响日常工作和生活,常不被人们所重视,到中、晚期时出现了以下表现:

1) 肝脏、肾脏进行性增大,自己或他人均可触及到腹部包块并有弹性感,有时腹胀,隐、钝痛,劳累后感疲倦、体力下降、情绪烦躁。由于囊肿挤压,邻近脏器会出现消化道症状,食欲减退,或进食后腹胀,身体逐渐消瘦。

2)  恶心、呕吐、血尿或蛋白尿、反复发作尿路感染,肝、肾功能不全.。

3) 继发高血压

4)  囊腔感染时,出现畏寒、高热、白细胞增高,甚至肾脓肿,出现败血症,感染性休克而危及生命。

5)肾外表现,如胰腺囊肿、颅内动脉瘤(8%),心脏瓣膜病,结肠憩室等,其中颅内动脉瘤有引起头痛,甚至破裂出血危险,是早期死亡主要原因,及早MRI或造影检查发现是重要防治措施。

3、治疗方法和注意事宜
治疗方法有:

A.超声引导下穿刺抽液注入硬化剂。B.腹腔镜。 C.手术去顶减压术。
无论以上何种治疗方法,对多囊肝多囊肾疾病都不能根治,而是缓解症状,减少对肝、肾组织压迫,保护肝、肾功能。
介入超声下穿刺抽液注入硬化剂,腹腔镜都属微创,两者治疗效果一样,都使囊肿消失,两者对比,前者优于后者。图表说明:

治疗方法

介入超声穿刺抽液硬化治疗

腹腔镜下手术治疗

痛苦

轻微

创伤

针眼大的创伤

三个1cm的孔的创伤

术中意外

极低

囊腔出血,麻醉意外。

费 用

费用低,治疗一个囊腔约700多元,可连续治疗多个。

 一次手术约8000元,仅现1—2个表面囊腔。

住院天数

可以住院,部分轻症者门诊治疗。

住院约7—10天

术后复发

 

 

有 

 

 

穿刺治疗大的囊肿后,控制小的囊肿发展是有效的。

注意事宜:
此病属遗传性疾病,应正确对待,一旦发现不要惊慌,保持良好心态。囊肿增大有压迫症状时宜及时治疗,平时服用药物要慎重,减少对肝、肾功能损伤,最好在医师指导下用药。饮食上应注意清淡、低盐、易消化为主,补充蛋白质时,以植物蛋白为主,多饮水预防肾结石发生。

多囊肾的患者大多数情况下,早期没有症状,随着病情的进展,囊肿不断增大,伴随肾内张力增加,压迫肾小管和肾小血管,使患者出现一系列临床症状和体征。应及早治疗,缓解症状。目前采用在超声引导下,对囊腔5.0cm以上囊肿,行穿刺抽液硬化治疗术。此方法可减轻肾内张力,解除对肾内血管的压迫,改善肾脏血液循环,使肾功能得到改善或恢复,减轻临床症状,延缓病情的发展。
介入超声硬化治疗术,是一项新技术,有传统的手术疗法无可替代的优势。由于多囊肾是一种先天性发育异常疾病,因此不能根治,又不宜多次手术.采用非手术治疗的方法,减轻了病人的痛苦,降低了医疗费用,此方法疗效肯定,是该类患者应首选的治疗方法。
多囊肝多囊肾宜早期治疗
我们曾对多囊肝最大一个直径约20cm病人穿刺治疗,抽出肝内囊液2900ml,穿刺后病人自觉腹胀等症状减轻能平卧休息了,饮食量明显增加。一周后,病人安全出院。
通过此病例告诫多囊肝多囊肾患者,如您患有此病,应该引起高度重视,必须定期到医院进行检查,以免贻误了最佳治疗时机。可反复多次对较大囊肿硬化治疗,以延缓高血压和严重肝肾功能衰竭的发生。虽是姑息性的治疗,但是最有效而且损伤最小,费用最低的治疗方法,用较低的代价可获较好的效果,是为多囊肝多囊肾患者首选的治疗措施。

对于因为囊肿感染而引起的肾脓肿,肝脓肿,有经验的超声医生可以及早发现,进行超声引导脓肿穿刺引流是最有效的治疗方法。

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发表于:2008-12-06 20:57

患者评价
7条评价(半年内)
7
有帮助
讲解透彻(5) 有我关心的内容(3) 内容实用(2) 消除了我的困惑(2) 简短易懂(1) 形象生动(1)
  • h***sy 2018-09-18 22:18:22

    我也是多囊肾多囊肝患者,我也迷茫不知所措

  • h***c5 2018-04-26 07:01:16

    我儿子先天性多囊肾,怀孕7个月才发现,医生的文章对我很有用,内容太实用了。谢谢医生。

  • 1***71 2015-12-18 00:28:02

    医生请问尿血症状应该咋办啊???病人尿血三个周了还是止不住!!!请方便告诉一些药方或者药物!!!!非常感谢!!!!!!

  • 老***快点 2012-02-08 21:01:06

    我是患者的丈夫,只是问了一下,余大夫治疗方法。很快就答复了我,比较全面细致。让人信服。我们希望他这样的大夫多一点。患者也就不用为医改发愁了。

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