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医学科普

自身免疫性胰腺炎的诊治

发表者:殷涛 2868人已读

自身免疫性胰腺炎又称为IgG4 相关性胰腺炎
认识IgG4相关性胰腺炎之前 先介绍IgG4相关性硬化性疾病 
 
    IgG4 相关的硬化性疾病是一类系统性疾病  (IgG4 associated sclerosing disease),其共同的组织病理学特征为大量IgG4+淋巴细胞,浆细胞对组织器官浸润并纤维组织增生,闭塞性静脉炎所形成硬化包块性损害。华中科技大学同济医学院附属协和医院普通外科殷涛
  IgG4D现被认为是一种新的疾病类型,可累及全身多种组织器官,并产生相应的表现,
     IgG4D最常见的累及脏器为胰腺、胆道、腹膜、涎腺。不同脏器之间的表现可有重叠。
   自身免疫性胰腺炎(AIP, autoimmune pancreatitis)是IgG4RD 最常见的临床表现,
     人类对IgG4RD的认识由AlP开始
   AIP定义
      AIP是一种由自身免疫导致的独特类型慢性胰腺炎,以阻塞性黄疸 及胰腺肿大为特征,组织病理表现为大量淋巴细胞浸润和胰腺纤维化,  激素治疗有效。
          其他诊断名称包括淋巴浆细胞硬化性胰腺炎; 非酒精性胰管破坏性胰腺炎; 慢性硬化性胰腺炎
   AIP流行病学  
        占慢性胰腺炎比例5% ~6%;男性多见,男女患者比例    2:1;>50岁中老年患者多见 ,胰腺肿块因怀疑胰腺癌而行手术切除中占11%。
   AIP组织病理学
   
    自身免疫性胰腺炎(AIP)临床表现
        中老年男性患者多见,梗阻性黄疸 (74~88%), 腹痛 ,胰腺肿块,  体重减轻,  合并糖尿病(66%),  血IgG4 升高, 激素治疗有效
               AIP多伴胰外其他脏器受累的表现
         发现胰腺肿块或梗阻性黄疸的患者伴发胰外脏器的自身免疫性疾病应高度怀疑AIP
              常见 受累脏器  
       胆道最常见:胆内外胆管的硬化性胆管炎,节段性胆道狭窄
                 肾脏受损: 肾皮质结节, 间质性肾炎 等;腹膜后纤维化; 炎症性肠病; 腹腔、纵隔或颈部淋巴结肿大;唾液腺肿大,涎腺炎,
  自身免疫性胰腺炎(AIP)的影像学检查
       CT、MRI、US:胰腺肿块; ERCP、MRCP:胆胰管狭窄;少数行PET、血管造影、核素扫描
       典型表现 :弥漫肿大的胰腺  (腊肠征),胰周囊样边界, 不规则扩张的胰管
     其他:局限性胰腺肿块和(或)局限性胰管狭窄
     胰外其他脏器累及的影像学表现,如胆道狭窄,腹膜后纤维化或偶发的纵隔淋巴结肿大。
     类固醇激素治疗前后影像学变化明显
    
 
自身免疫性胰腺炎(AIP)的血清学检查
    丙种球蛋白IgG4亚单位水平的升高是AIP的敏感性及特异性指标。  
           >135mg/dl    准确度 97%   精确度 95%  特异性 97%
                        Hamano H,  et al. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Engl J Med. 2001;344(10):732–8.
         部分患者血清碳酸酐酶II型抗体阳性以及自身免疫性抗体(ALA,ASMA,ANA)水平升高
    自身免疫性胰腺炎的组织病理学检查
      方法:  EUS-FNA, ERCP-胆胰管刷片细胞学
         优缺点: 确诊AIP的方法, 影像学检查困难时可以采用,取得的组织较少,阴性结果不能排除AIP
    自身免疫性胰腺炎(AIP)的诊断标准
     目前尚无统一的AIP诊断标准  主要从影像学、血清IgG4升高、组织学、激素治疗反应性和胰腺外器官受
   等综合考虑
   AIP与胰腺癌的鉴别
    AIP临床表现及影像学特征表现与胰腺癌相似,易造成误诊, 影响治疗方法的抉择
    鉴别 方法:影像学;血清学指标:IgG4 , 肿瘤标志物;EUS联合FNA 穿刺病理学检查
      AIP与胰腺癌有时难以抉择
            少部分AIP患者可发展为胰腺癌 ;部分PCa患者血IgG4水平显著升高; AIP与PCa可同时共存; 非特异性影像学结果
   AIP治疗的抉择
       糖皮质激素是当前治疗AIP的有效手段。首选泼尼松,30-40mg/d,每1-2w减5mg至维持量5mg/d,症状消失
   和化验检查正常后停用,激素治疗前,需解除患者的黄疸、糖尿病等症状。
     手术治疗的适应症
     激素治疗后,临床症状持续存在 ;不能排除恶性肿瘤时;胰腺肿块产生压迫症状 
     手术方式选择
      保留十二指肠的胰头切除术,胰十二指肠切除(局限于胰头或弥漫性病变者),胰腺节段切除(位于胰体、 尾者),胆管空肠吻合术(严重胆管狭窄,胰腺肿瘤无法切除)等。 术中肿瘤组织穿刺快速病检具有较高的敏高性和特异性 ,可为手术决策提供关键性依据。 
 
     淋巴浆细胞硬化性胰腺炎; 非酒精性胰管破坏性胰腺炎; 慢性硬化性胰腺炎 

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发表于:2013-09-30 16:18

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    B***2 2016-02-19

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