脊柱裂诊疗的最新个人体会（2016补充版）

在我的个人网站咨询的患者或患者家属中，有些人对这个疾病已经有了一定的了解，问得问题也非常有深度。我把今年咨询比较有代表性的问题，做一总结。大部分信息都是我独创性的个人体会，希望对大家有所帮助。

1.脊髓栓系是在什么时候形成的？

脊髓栓系的孩子在其胎儿期的早期即已形成栓系。这种胚胎早期就开始出现的对脊髓和神经根的牵拉使一小部分胎儿在未出生之前就出现支配双下肢和大小便的神经受损，这就是我们所谓的先天性发育不全的主因。大部分胎儿出生的时候没有下肢畸形和神经源性膀胱。对于这些病例何时手术，如何手术是我们研究的重点。

2.对于已经发现的脊柱裂是否应在未出生前手术？

研究显示胎儿期脊膜膨出修补术可以减少 脑积水的发生率和改善出生时的双下肢功能，但相对于出生后手术，胎儿外科手术增加了母亲的侵袭性操作，增加了宝宝的流产率和远期再栓系几率。利弊相抵，胎儿期手术未能显示显著优势。

3.脊髓栓系患者的脊髓、神经根损伤的5个机制是什么？

a.青春期前的快速生长期脊髓神经根受到牵拉：从胚胎形成不久到青春期结束；

b.脂肪瘤的压迫；

c.S2水平狭窄环或缺损的物理性损伤；

d.弯腰等慢性牵拉：这种慢性损伤每次都会造成一定的神经元丢失，但在神经元丢失的早期并不会出现症状。直到神经元丢失到一定程度的时候才会出现症状。但由于神经元是不可再生的，栓系松解后患者的症状往往很难100%恢复。

e.脑脊液搏动推动脊柱裂部位组织往复运动扯动栓系的脊髓神经根。

4.比较常见的脂肪瘤增大的三个时间段：

a.婴儿肥时期：婴儿出生后3-4个月到周岁之前孩子容易出现一种特殊的脂肪蓄积，显得很可爱。但对于巨大椎管内脂肪瘤型的栓系婴儿，此时期容易出现症状；

b.女孩子青春期末期；

c.女性中年晚期，老年早期。

5.术中电生理监测会让医生对疾病不停地思考，增加医生对疾病的理解；

6.复发型脊髓栓系手术经验会显著缩短医生的成长周期；

7.脊髓栓系手术的追求三个目标：神经零损伤，栓系完全松解，预防再栓系。

8.虽然脊柱裂是良性病变。但其治疗确并不简单。脊髓栓系无法松解、神经损伤、术后再栓系的主要原因还是目前整个医疗技术不过关，医务人员和患者应该不断学习。

9.没有两个一模一样的脊髓栓系。医学对于脊髓栓系是否手术永远有争议，但对于某一个医生来说他应该有自己的体会。

10.影像尿流动力学、肌电图监测和俯卧位核磁共振技术有助于医生判断脊髓栓系特别是再栓系患者的手术时机。多学科协作有利于改善患者预后。

11.医务工作者要想诊治的脊柱裂患者有较好的预后还应该注意倾听患者及其家属的声音， 争取社会关注及支持，协助成立脊柱裂互助组织。

12. 掌握脊柱裂的组织胚胎学分型是治疗这类疾病的基础 。

a. 神经管闭合失败：脊髓脊膜膨出;b.分离不全畸形：皮肤窦道； c.分离不良畸形：脊髓脂肪瘤;d.原肠胚形成障碍引起的畸形： 脊髓纵裂畸形（SCMs），神经管原肠囊肿等;e.尾细胞群或二次神经胚失调导致的畸形：终丝增粗, 脊髓囊肿样突出, Currarino三联征;f.尾神经轴发育障碍引起的畸形：骶尾部发育不全。

13.脊柱裂初次手术的基本原则（步骤）：

a.确定胚胎学发育学分型；

b.充分的术前评估，决定是否需要手术及手术时机；

c.多学科协作讨论；

d.术中神经电生理监测：16导以上，带探头；

e.注重解剖；

f.显微操作，锐性分离，“冷切”为主。

g.预防再粘连；

h.防止后方修补薄弱造成的膨出复发。

14.每个脊柱裂家庭都关注的问题----再栓系

再栓系的危害：已经有足够的文献表明，不恰当的治疗会造成脊柱裂患者的症状提前出现或加重速度加快。栓系未能完全松解、再栓系和脊髓神经根顺应性下降是主因。

再栓系的原因： a.初次手术栓系未能完全松解 ；b.术后再粘连

c.瘢痕组织的顺应性小于脊髓和脂肪 ;d.背侧膨出;e.脊髓、神经根顺应性下降；f.身高增加。

个人体会：不是所有的脊髓栓系都需要做手术，但所有的症状性脊髓再栓系都应该早期发现并手 术松解。前提是技术过关。

15.关于是否使用术中电生理监测的争议

个人觉得不存在争议。目前大部分术者不使用术中神经电生理监测只是由于时代局限。

相信不久的将来“不使用术中神经电生理监测做脊柱裂手术是不可想象的”。

但人机结合需要一个过程。

16.脊髓再栓系能够通过术后家长努力避免吗？

脊髓再栓系的预防重点在于患者栓系的类型和医生术中的预防措施。术后还没有措施预防再栓系。

17.什么脊髓神经根漂浮技术？

脊髓神经根漂浮技术是通过一系列复杂的手术技巧使脊髓神经根不与周边组织粘连，漂浮在椎管中间，减少再栓系的几率。

18.对于需要人工硬膜修补的脊柱裂患者，不可吸收的神经补片和缝线可能更有利于预防再粘连。

19.脊柱裂手术中骨头要复位吗？

至少在低龄的脂肪瘤型的脊髓栓系患儿，我个人不建议复位椎板和棘突，因为远期的骨质增生容易造成椎管狭窄，更容易造成栓系。

20．脊柱裂的发病原因和预防措施？

脊柱裂的致病原因是多因素的：基因、代谢、环境、营养 ，至今还是不能完全预防的疾病。常见致病因素如下

a.孕期叶酸缺乏（孕前2-3月到孕后2个月孕妇每天需要400微克叶酸,相当于44.5个西红柿或17.5杯橙汁或200个苹果的叶酸量）

b.孕早期高热；

c.孕期药物，如抗癫痫药；

d.孕前和孕期肥胖、高血糖；

e.吸烟/被动吸烟 ；

f.环境污染物暴露 。

注：叶酸有一定预防作用，但应该在怀孕前2-3个月服用。并且要吃叶酸片，食物中摄取的叶酸量不够。

寄语：

1.只要手术时机正确、方法得当，大部分脊柱裂患者可以有比较好的预后;

2.脊柱裂是一种终身疾病或潜在的病理状态，医务人员和患者家庭要有持续的学习精神。

3.上述文字仅是个人对该疾病的认识，并非指南。

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