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医学科普

北大医院假肥大型肌营养不良(DMD)的治疗方案

发表者:袁云 44023人已读

这个链接是有关DMD的视频介绍。https://www.mvyxws.com/vod/disease?cid=832北京大学第一医院神经内科袁云

最佳的治疗是可及的治疗,请不要自己给自己画饼充饥。

我们设计的方案采纳最新的理论和措施,已经使众多患者的临床症状得到改善和好转,糖皮质激素治疗一般可以让行走的能力多维持2-5年以上,没有治疗的患者一般8-9岁瘫痪,我们欣喜发现许多患者在12岁还可以继续走路。而采取合适的支具以及手术治疗,还可以延长走路能力2年以上。这些措施均可以在Pubmed查到相关文献报道。具体如何实施,注意哪些副作用,你还要到大夫哪里看病,掌握好分寸,并依据孩子的具体情况设计治疗方案。

1、首先要面对现实和充满信心,人生苦短,一定活的快乐而有意义。

2、保护肌肉,过度训练加快疾病发展,该病肌肉的损害和活动有密切的关系,活动越多,损害越重。

(1)在可以走路的情况下就要以车代步,减少活动,其中自行车代步可以防止肌肉费用性萎缩,越早越好。一旦躺下,肌肉迅速萎缩,永远起不来了,所以要站一站和每天行走一下。

(2)这个病的肌肉存缺血梗死改变,不要长期处于站立和行走状态,间隔20-30分钟适度的肢体放松和按摩可能会加以改善,休息3-5分钟。

(3)保护易于损害的肌肉,坐位采用厚海绵垫,保护臀肌;坐位大腿外侧加外力使腿被动并拢,保护大收肌;尽可能少上楼或下楼,保护股四头肌。晚上休息时把脚尖往上托一下,让胫前肌放松一下。

(4)温水沐浴对肌肉有好处,而后加以按摩。

3、不要营养过度,胖加速疾病发展,我们的研究已经证实,体重低于正常平均值的10%为好(标准体重的正负30%为正常范围)。孩子的标准体重是年龄×2+8。此外控制食盐量,肌纤维内钠多加重疾病发展。每天喝绿茶。尽量做到少吃多餐,早餐丰富,用健美运动员吃的保健品。含瘦素食品,乳制品、蛋、苦瓜、坚果和苹果。

4、进行适度康复,防止跟腱挛缩。建议用软性护具,可以改善孩子的走路姿势异常,研究证实没有任何治疗要好于穿矫正鞋,不能行走的孩子要加站立支具。要适度活动。

5、药物治疗

(1)地夫可特,0.9毫克/公斤/天,效果比强的松好,后者的使用剂量为0.75毫克/公斤/天。该病是遗传基因突变导致的肌肉炎性损害。研究证明在3-4岁开始用,加钙和钾,这是目前最好的药物治疗,可以大大延缓疾病的发展。肥胖的孩子采取0.3毫克/公斤/天。阿司匹林也抗炎,但剂量太大,孩子不能长期用。小于3岁半的孩子可以短期静脉点滴地塞米松10天,国外报道有效。

(2)沙丁胺醇,研究证明可以提高肌纤维膜上一种抗肌萎缩蛋白替代物的量,增加肌肉力量。

(3)依普瑞酮,儿童剂量是25-50毫克/天,成年人为50-100毫克/天。采取这些药物减少肌纤维内的钠,从而减轻水肿,延缓疾病的发展,该药国内无货,用七叶皂苷替代。

(4)适当用睾酮,发病的孩子存在性腺损害,睾酮低,可以适当补充,达到强壮肌肉的目的。12岁以后使用。

(5)孩子7岁后要定期观察心脏和肺功能。

  (6) 为对抗激素导致的肌肉萎缩,可以加支链氨基酸

  (7) 二甲双胍和精氨酸联合应用,增加肌肉力量。

(8)4苯基丁酸口服给药:体重小于20kg儿童,一天450mg/kg,分46给药服用。推荐服用粉剂。体重大于20kg者,用量同成人:口服给药:一天9.913g/m2,大人和儿童每天总量均低于20g。

(9)改善血液循环的药物。

(10)白细胞集落刺激因子,依据情况确定是否永和使用周期。可以促进肌纤维生长。

6、运动食品

(1)吃熟西红柿,喝绿茶

(2)乳清蛋白

(3)左旋肉碱,稳定肌纤维的脂质膜,具有保护作用

(4)艾迪苯醌,研究证明大剂量使用,450毫克,在激素治疗的基础上用提高肌力8%,单独用无效。

(5)精氨酸,升高一氧化氮而发挥作用,增加肌肉力量,减轻肌肉的脂肪化和纤维化,吗多明(1mg。bid)具有相同的作用。

氯沙坦治疗DMD的心肌病,该药物对先天性肌营养不良也有效,卡维地洛和雅施达都是首选药物。

本文是袁云医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2013-08-10 21:01

患者评价
22
有帮助
有我关心的内容(4) 讲解透彻(3) 简短易懂(2) 内容实用(2) 消除了我的困惑(2)
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    1***59 2020-02-15 22:39:22

    送出5个暖心 小小心意

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    1***C 2019-03-20 10:20:31

    我孩子也有这种病。

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    1***C 2019-03-20 10:18:27

    送出5个暖心 小小心意

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    h***q 2018-10-01 15:15:04

    有我关心的內容

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    x***i 2018-08-09 10:36:34

    我也是BMD,12年在袁云大夫那就诊过,基因检测45-48缺失,目前还能走,什么药也没吃,也不知道吃什么药,每天在走路锻炼可以吗?

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    h***q 2017-06-20 22:37:35

    我儿子九岁了,得了假肥大肌营养不良该怎么办呀?

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    游** 2016-08-18 17:11:01

    袁教授,你好,我是一患者的妈妈,我儿子今年22岁了,在家还能自理,只是今年有点加重了,走路要两边扶着东西才能走,我们很着急,想去医院治疗却又不知到哪家医院?请袁教授指点,急盼答复!!!!

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    w***6 2016-06-13 13:05:40

    欢迎DMD家长加入我爱大美蛋交流互助群271353161交流,共同努力

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    1***58 2016-03-28 14:29:08

    大夫 我弟弟就是这病,怎么治疗阿

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    h***q 2016-02-02 14:54:59

    我是一位患者的妈妈,想请问各位怎样能找到袁大夫的患友会?歇歇

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    游** 2016-01-30 09:10:07

    袁教授!我小孩2005年春节在您那确诊DMD患者,孩子今年13岁不能行走,双手举手困难,近期患复发性阑尾炎引发局部腹炎住院,经过一周抗生素消炎,病情有好转。 请问袁教授,如果此病再次复作需手术,孩子现在的情况,风险有多大,无法脱呼吸机的可能性大?

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    1***65 2014-09-02 09:05:36

    我22岁了躺床上了还手也伸不直了咋办

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    q***7 2014-03-21 17:52:44

    请问袁大夫,醋酸泼尼松龙片和甲泼尼龙片疗效一样吗?

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