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强直性肌营养不良的骨骼肌存在AKT表达上调

发表者:袁云 人已读

该研究发现骨骼肌肥大和AKT系统有关,活动可以增加AKT,如康复以及适度的锻炼。

强直性肌营养不良(myotonic dystrophy,DM)是一组肌强直、进行性肌无力和肌萎缩为主要临床表现的常染色体显性遗传病。致病基因是位于19号染色体长臂(19q13.3)的DM基因。骨骼肌的主要病理改变是在肌营养不良的基础上出现大量的核内移现象和肌膜下肌浆块,其中肌纤维内大量胞浆块内含有包括结蛋白、神经细胞黏附分子在内的多种蛋白,提示肌纤维内蛋白合成存在异常增加,什么因素导致肌纤维内蛋白合成的增加尚不清楚。骨骼肌的akt系统和肌纤维内蛋白合成有关,我们报道7例强直性肌营养不良患者骨骼肌中akt表达规律。方法:采集我院2008年6月至2009年6月在神经内科就诊的7例肌强直性肌营养不良患者,临床特点均为肌强直、肌无力,血清肌酸激酶不同程度升高、肌电图可见强直电位改变。对所有患者进行肱二头肌的肌肉活检,肌肉标本采取常规的组织学和酶组织化学染色,采取抗akt、抗p-akt、抗p-P70Sk单克隆抗体进行western  blot检查。结果:骨骼肌的肌纤维出现大量核内移现象,伴随肌纤维直径变异加大、坏死、再生、肌膜下肌浆物质沉积。Western blot发现所有患者相对分子质量60kd条带(akt、p-akt),及70kd条带(p-p70s6k)比正常对照组表达显著增强(P< 0.05)。结论:强直性肌营养不良的肌细胞存在akt信号通路的表达上调,导致肌纤维内出现胞浆物质增加。北京大学第一医院神经内科袁云

 

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发表于:2010-01-03 18:48

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