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抗GM-1 IgM抗体阳性的下运动神经元综合征

发表者:袁云 人已读

漆学良 陈彬 栾兴华 郑日亮 张巍 袁云

    这是我们去年写的文章,提示大家在考虑运动神经元病的时候,可能有些患者是周围神经的轴索性神经病,还存在治疗的希望。

    下运动神经元综合征是一类疾病的统称,主要包括是以下运动神经元损伤如肌无力萎缩、肌束颤动、病理征通常阴性为表现的一类疾病。尽管该类疾病分良性和恶性两大类,由于其临床表现非常类似,具有良性发展过程的的抗GM-1的IgM抗体阳性的下运动神经元综合征常常被误诊为运动神经元病,为提高对该病的临床表现、电生理和神经病理改变特点的认识,本文介绍两例患者。北京大学第一医院神经内科袁云

    方法 例1女性,64岁,主因进行性左侧肢体力弱2年入院。患者于2005年10月无明显诱因突然出现发作性左腿无力。例2男性患者,34岁。6年前出现左手无力,5年前出现右下肢无力。对其进行电生理检查及神经活检标本进行组织学等染色。

    结果 两例患者的电生理检查感觉神经运动神经传导速度减慢, 运动神经远端潜伏期延长,诱发电位波幅降低,未出现神经传导阻滞。神经存在个别有髓神经纤维轴索变性,以及薄髓鞘神经纤维形成,1例存在有髓神经纤维再生 1例未出现无有髓神经纤维再生。

    结论 可治性抗GM-1抗体阳性的下运动神经元综合征多表现为非对称性周围神经病,电生理检查及周围神经病理改变特点是周围神经轴索损害,该病不存在神经传导阻滞。

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发表于:2009-07-05 23:05

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