就诊指南

视神经脊髓炎，诊治指南

发表者：袁云 526人已读

1. 什么表现？

起病年龄多在5~50岁，平均年龄39岁，多数患者呈现反复发作病程，病变区域包括中枢神经系统中水通道蛋白-4表达最丰富的区域，如脊髓、视神经、延髓、脑干和丘脑/下丘脑。发病急，通常在一周内达到高峰。横贯性脊髓炎是该病最特殊的表现，通常影响中央灰质的炎症组成，累及三个或三个以上脊髓节段，导致四肢瘫痪。部分患者出现剧烈瘙痒和强直性痉挛。患者的视神经炎也具有典型的纵向广泛性。双眼同时受累、疼痛、严重视力丧失、恢复差。极后区综合征导致顽固性恶心、呕吐和/或呃逆，继发于位于第四脑室菱形窝的呕吐反射中枢的炎症。急性脑干综合征可以与极后区综合征重叠，也包括出现眼球运动功能障碍(如复视和眼球震颤)或其他脑神经麻痹的患者。发作性睡病，并伴有间脑损害和低脑脊液下丘脑泌素水平。60%的患者可以看到非特异性脑部受累，可导致脑病、癫痫发作和偏瘫。水通道蛋白-4在脑室系统的室管膜周围区域高密度表达，可见累及该区域的特征性病变。

2. 是什么病？

视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。国际共识的诊断标准提出了视神经脊髓炎谱系障碍，包括典型视神经脊髓炎、视神经炎、急性脊髓炎、脑综合征及其重叠疾病，分为抗水通道蛋白-4抗体阳性和血清阴性二大类。

3. 怎样确诊？

患者出现上述临床表现，结合脑和脊髓MRI、诱发电位、脑脊液以及水通道蛋白4抗体以及髓鞘少突细胞糖蛋白抗体血清学检测结果可以诊断。在血清阴性的病例中，必须满足MRI的诊断要求。

4. 怎么治疗？

急性期治疗包括大剂量类固醇，通常是每天1克静脉注射甲基强的松龙，连续5天；然后口服强的松龙1毫克/公斤，持续数周，然后在几个月内逐渐减少。如果在治疗开始几天内没有改善，应该开始血浆置换(5个周期)，可以作为复发患者特别是脊髓炎的一线治疗。

对所有首次发作的水通道蛋白-4抗体阳性患者进行长期免疫抑制治疗。最常用的一线免疫抑制剂是霉酚酸酯和硫唑嘌呤(2.5-3 mg/kg)，前者效果更好，是妊娠期的禁忌症，有精子毒性作用，硫唑嘌呤通常用于年轻女性患者。长期联合口服强的松龙(5-10毫克)更有保护作用。利妥昔单抗被用作一线急诊和预防复发的药物。

5. 如何就诊？

可以到儿科、神经内科找专家看病。北大医院神经内科专家为张巍、郑艺明、高枫、袁云，北大医院可以通过以下方式预约门诊：① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号 - 北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com，实名注册后预约