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就诊指南

免疫性自主神经病,诊治指南

发表者:袁云 203人已读

1.    什么表现?

这是一类极易被其他科室误诊的常见神经系统疾病。北京大学第一医院神经内科袁云

自主神经病变可以独立出现,也可继发于各种基础疾病。表现为全身性或局限性自主神经衰竭,而中枢性自身免疫性疾病主要表现为自主神经功能亢进。主要有四类表现,分别是皮肤(表现为皮肤干燥无汗)、泌尿生殖系统(男性阳痿)心血管系统(体位性低血压、心动过速或心律失常)和消化系统(胃瘫、胃肠道扩张、麻痹性肠梗阻)。急性自主神经和感觉神经病的特征是自主神经和感觉损害,没有运动功能障碍,出现行走不稳,类似于格林-巴利综合征的发展。症状可以是弥漫性,也可以是局灶性,仅出现一种表现。这些临床表现多不特异,酷似神经衰弱而难以引起相关科室的重视,误诊率极高。

2.    什么病?

免疫性自主神经病的发生是由于针对交感神经节、副交感神经节和肠神经节、自主神经或中枢自主神经通路的免疫反应。包括自身免疫性自主神经节病、副肿瘤性自主神经病、急性自主神经和感觉神经病。

3.    怎样确诊?

主要依据上述四类临床表现。倾斜试验可以发现体位性低血压或心动过速。腓肠神经活检标本中无髓纤维数量随病程延长而减少。在大约50%的自身免疫性自主神经节病病例检测到针对神经节型烟碱乙酰胆碱受体α3亚单位(α3gAChR)的抗体。副肿瘤抗体对癌症有很高的阳性预测价值,如1型抗神经元核抗体(Hu)。

4.  怎么治疗?

免疫调节治疗是治疗自身免疫性自主神经节病的有效方法。单相的临床病程和经常出现的既往感染病史提示免疫机制的参与。一般发病早期进行血浆置换,随后给予丙种球蛋白治疗和糖皮质激素治疗。大多数可以控制,少数治疗延误的患者会因恶液质而死亡。

5.    如何就诊?

可以到神经内科找专家看病。北大医院神经内科专家为孟令超、吕鹤、李凡、赵亚雯、郑艺明、张巍、袁云,北大医院可以通过以下方式预约门诊:① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号;②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”;③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台114网上预约挂号 - 北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com,实名注册后预约。


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发表于:2021-01-06 23:57

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