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脑裂畸形伴难治性癫痫的手术治疗 (附两例报告)

发表者:于广杰 2833人已读

(本文发表于《功能性和立体定向神经外科杂志》1998(11)1, 51-51)

于广杰 青岛市第二人民医院 神经外科

谭启富 南京军区总医院 神经外科 青岛市中医医院西医神经外科于广杰

 

    脑裂畸形为神经元迁移紊乱性疾病(NMD)。1946年Yakovlev与Wadsworth首次对此进行了描述报道。[3][4]脑裂畸形以往只在尸检时才能发现。近十余年来,由于CT特别是MRI的广泛应用,使许多病人在生存时得到了正确诊断。但对脑裂畸形病人常伴有的难治性癫痫手术治疗方法及疗效的文献报道却甚少。国外仅有3篇文献报道了8例病人。[1][2][5]国内尚未见报道。南京军区总医院自1995年至1996年对两例脑裂畸形所致难治性癫痫病人进行了手术治疗的尝试,并取得满意疗效。本文拟对其进行初步探讨。

    病 例 资 料

    病例1:女,26岁,16岁起开始出现发作性左上肢抽搐伴意识丧失,持续1分钟后缓解,每天发作1--2次。多种药物治疗均无明显效果,手术前2年发作变为全身强直-阵挛发作。其母亲怀孕期间无外伤,发热,服药及X-线照射史。韦氏智力测验:IQ=56分,HR:脑损伤指数=0.85(重度脑损伤),韦氏记忆量表:记忆商数=35分;发作间期脑电图示:右颞局灶性棘慢波,尖棘波。MRI:(见照片1)右颞顶脑裂畸形,深达白质内与脑室仅由一薄层组织相隔,三,四室正常。术中见Labbe氏静脉前颞上回,颞中回及顶叶下部有一脑裂畸形。脑裂部及脑裂前部ECoG棘慢波。给前颞叶及部分海马及杏仁核除术。术后ECoG棘慢波消失。术后1年半随访结果:癫痫发作频率减少95%以上,全身发作消失,仅偶有失神发作,且性情与行为均有显著改善。

    病例2:女,25岁,16岁时出现全身性发作,1--2次/日,服用多种抗癫痫药物治疗无效。其母怀孕早期有发热病史。出生后侧肢体活动不灵活。入院查体发现:右侧肢体肌力稍低于正常。无其他阳性神经体征。韦氏智力测验:IQ=108分,HR:脑损伤指数=0.29(边缘状态),韦氏记忆量表:记忆商数=93分;发作间期头皮及硬膜下脑电图示:左额局灶性棘慢波。MRI:(见照片2)左顶叶局限性脑裂畸形,达白质深部,伴白质内及室管膜下灰质异位,并可见灰质结节突入侧脑室,侧脑室变形,透明隔缺如,双侧海马对称。术中发现:左额中回后部约4.5cm长的脑回增宽至2cm,(周围脑回宽度为0.5cm) 术中ECoG示:宽脑回及其邻近区有棘波放电。由于其位于重要功能区不宜行病灶切除术而行软膜下皮质横切术。术后两月病人发作形式由术前的全身性发作变为单纯部分性发作。

    讨  论

    脑裂畸形是以神经元迁移紊乱、脑皮质肉眼和显微镜下结构性缺陷,导致裂缝样脑畸形为特征的脑发育障碍性疾病。常伴有不同程度智力发育迟缓,肢体完全性或不完全性偏瘫及癫痫发作。单侧脑裂畸形比双侧畸形多见。[1]脑裂畸形可分为两种形态,一种为闭合形:裂口闭合,脑室与裂口之间由软膜-室管膜相隔。另一种为开放形:裂口开放,伴脑积水。两种类型均可伴其它脑畸形,如多小脑回畸形,皮层灰质异位,胼胝体发育不全。开放形脑裂畸形病人,神经障碍常较严重,生存期较短。闭合形病人生存期较长。单侧畸形病人尽管存在一定程度残疾,但其智力发育可接近正常并有正常生存期及良好生活质量。[2]

    Yakovlev和Wadsworth认为脑裂畸形是发生于胚胎第六周之前的部分脑皮质发育障碍性疾病。[3][4]其证据为:裂缝周围总存在胚胎的特征,并伴有锥体束与脑桥发育不良裂口表面皮质也存在脑回发育障碍表现,而不是发育完善的组织又受到损害的表现。脑裂畸形的基本机制就是皮质发育停止,其原因可以是胚胎本身缺陷或获得性的感染、缺氧、血管性或其它毒性损害。

    脑裂畸形的诊断主要依据MRI。典型的半球裂缝位于主要脑沟附近,并与脑沟平行,裂缝可延伸至同侧脑室,裂缝内壁为增厚的灰质。MRI还可显示出伴随的其他脑回畸形。

    本文两例病人均为青年女性,均十几岁时出现癫痫发作,术前均为全身性发作。例1癫痫灶位于前颞叶,行前颞叶切除后发作减少95%以上,取得优良效果。例2脑电图表现为脑裂畸形周围局限性癫痫放电,由于癫痫灶位于功能区而行软膜下皮质横切术。术后发作形式由术前的全身性发作变单纯部分性发作。与本组病例类似,Silbergeld与Miller报道4例手术治疗的脑裂畸形伴难治性癫痫病人中,2例为颞叶致痫灶,2例为脑裂附近致痫灶。其颞叶致痫灶的发生机制目前尚不清楚,可能除脑裂部位皮层发育异常外,颞叶也存在发育异常的灰质。另外,颞叶中的突触也可能存在细微的结构性异常,或非颞叶癫痫灶的点燃作用引发了颞叶癫痫。[5]

    值得注意的是,①脑裂畸形所致癫痫病人并非全为难治性。部分病人经抗癫痫药物治疗可完全控制其发作。②脑裂畸形部位不一定为癫痫灶部位,这就需要术前进行细致的检查,以确定癫痫灶的位置。③手术目地是切除主要致痫灶,以减轻发作。由于脑裂畸形病人的大脑存在广泛的超微结构的异常,其手术效果通常不如其他癫痫病人。据文献报道,目前尚无一例脑裂畸形病人癫痫发作完全消失。[1]

    参考文献:

     1. Richard M.Sc.L. Tampieri D.,  Robitataille  Y. et  al,      Surgical Treatment on  intractable  Epilepsy  Associated      with Schiencephaly .Neurosurgery 1991,29,421-429.

     2.Landy JH, Ramsay E.R., Marsan C.A. , et  al,   Temporal       lobetomy  for  seisures  associated   with   unilateral      schizencephaly. surg Neurol 1992,37,477-481.

     3.Yakolev P.Wadsworth RC:schizencephalies:A study of  the      congenital clefts in the cerebral mantle:Ⅰ clefts  with      fused lips.J Neuropathol Exp Neurol 1946,5:116-130.

     4.Yakolev P.Wadsworth RC:schizencephalies:A study of  the      congenital clefts in the cerebral mantle:Ⅱ clefts  with      hydrocephalus and lips  separated.   J  Neuropathol  Exp      Neurol 1946,5:169-206.

     5.Sibergeld D.L. and  Miller  J. W. Resective  surgery  for medically intractable epilepsy associated with schizencephaly. J Neurosurg 1994,80:820-825.

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发表于:2009-11-12 14:04

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