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虞先濬

主任医师 教授
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医学科普

ENETS神经内分泌肿瘤指南分享——小肠神经内分泌肿瘤

发表者:虞先濬 人已读

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诊断  

2复旦大学附属肿瘤医院胰腺外科虞先濬

生化检测

包括血浆嗜铬粒蛋白(CgA)和尿5-羟基- 吲哚乙酸(5-HIAA)。 这些检测可在基线评估时检测,然后在随访期间或怀疑NEN复发时再检测对比。 基于循环NEN细胞的较新标志物需要进一步验证。 神经元特异性烯醇化酶(NSE)对分化好的NEN(G1/2)没有意义。

组织学检查包括嗜铬粒蛋白A,突触素和5-羟色胺的免疫组织化学,也可选择加做CDX-2,p53和生长抑素受体亚型-2(SST2)的免疫组化等。报告还包括有丝分裂计数,Ki-67指数以及根据UICC和ENETS的TNM分期。

4.治疗

手术切除是首选。原发手术应进行淋巴结清扫,特别是在肠系膜上动脉周围淋巴结受累的情况下。目前尚无前瞻性研究证实胆囊切除术对此类患者的获益,但预防性胆囊切除对于常规需要生长抑素及其类似物(somatostatin analogue,SSA)治疗的患者而言,可有效阻止胆结石形成。通过生长抑素受体显像(Somatostatin receptor  scintigraphy, SRS),CT/MRI,术中触诊和/或内窥镜检查诊断的多原发肿瘤约占所有病例的20%。小肠神经内分泌肿瘤存在肝外转移时手术效果较差,如肠系膜根部严重侵犯和伴腹膜转移。尚无研究表明辅助或新辅助治疗对于接受根治性切除的Si-NEN患者所带来的生存获益。

小肠神经内分泌瘤伴肝转移时可行姑息性手术,可能改善患者预后或缓解除肝转移以外的其他症状。对于此类患者推荐行原发肿瘤切除术,可有效改善总体生存情况,也可考虑用于症状明显和影像学提示易出现肠梗阻的Si-NEN患者(如肠道扩张,肠系膜纤维化等征象)。

约20%的Si-NEN患者术后无瘤生存时间达25年。G3级别的Si-NEN应每3个月随访一次,G1/2随访间隔建议为每6-12个月。此外,伴转移的患者初始随访应每隔3〜6个月进行一次,如果肿瘤生长非常缓慢可适当延长随访间隔。NEC-G3的随访间隔时间不得超过3个月。 随访检查项目包括嗜铬粒蛋白A,5-HIAA测定和增强CT。 对于疑似复发的患者,建议行核医学检查,如SRS或PET / CT。

随访

参考文献:

Niederle B, Pape UF, Costa F, et al. ENETS Consensus Guidelines Update for Neuroendocrine Neoplasms of the Jejunum and Ileum. Neuroendocrinology. 2016;103(2):125-38.

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发表于:2018-12-07 15:29

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