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医学科普

并指“并”不简单

发表者:臧梦青 4881人已读

关于并指,家长应该知道的几件事

        孩子出生,您发现孩子的中指和环指长在了一起,分不开,好似一个手指,产科的医生会告诉您,您的宝宝有先天性并指。您可能对并指这个专业名词比较陌生,非常想知道关于并指的一切,尤其对宝宝以后会有什么影响。关于并指的知识很多,以下是您应对这种先天性疾病应该知道的几点。中国医学科学院整形外科医院整形外科臧梦青

1.     并指的疾病特点: 您可能会觉得这种疾病很罕见,其实不然,据文献报道,它的发生机率为1/2000,也就是2000个新生儿中就有一个患有先天性并指,而男孩患并指的机率较女孩高出一倍,并指是最为常见的手先天畸形之一。在我们的小患者中我们发现并指多为双侧,也就是双手都有并指,而且两侧的并指表现不一定一样。中指和环指并在一起的情况是最为常见的,其次是环指和小指并指,示指和中指并指,最为少见的是拇指和示指并指。

2.     并指的形成:并指是如何发生的呢?目前,并指的病因还不明确,但是并指形成的过程已经基本搞清楚了。首先您需要先了解一个名词:指蹼。我们接触“蹼”这个词,多半是在学习小动物身体结构的过程中开始的。两栖类动物基本都有蹼,就是连接指之间的膜状结构,而人类的这种蹼状结构仅在手指的基底部可见。在新生命刚刚形成的最初阶段,人类胎儿的形态与动物类似,因为我们与其他动物大部分基因是相似的,最初胎儿的手是连在一起的。那么我们的手指是如何分开的呢?在生命进程的第5-6周,胚胎某些结构之间的互相作用导致手指之间的软组织细胞开始由手指尖端向基底逐渐程序化死亡,当指蹼降到合适的位置,我们的手指即分开了。此过程如受到干扰,则会导致并指的发生。

3.     并指的遗传特性:在我们的病人中,很多患儿的家长也有并指的表现,甚至一个家族的多数成员都有并指,我们将其称作并指家系。这说明并指跟遗传是有关系的。基因遗传学家已经明确了9种并指类型体系,其中的5种类型已经找到了致病基因,其中大部分类型是常染色体显性遗传,也就是说家长如一方有并指基因,在很大几率上孩子也会患有并指,但也有三种类型是隐性遗传。我们发现家长的并指和孩子并指的表现有时是不一致的,这说明孩子虽然携带致病基因,但基因的最终呈现形式并不完全忠于父辈的基因呈现形式,用遗传学的专业名词来说就是具有不完全外显率。据研究表明,常染色体显性遗传的并指类型一般具有多样的表现形式,但表现一般比较轻微;常染色体隐性遗传并指类型表现形式稳定,但一般较为严重。

4.      并指的表现和分型:如上所述,并指的表现形式是多种多样的,严重的可以五指并指,小手成铲状、拳状;轻者指蹼只比常人浅一点,不影响手指分开活动。


考虑到并指的多样性,临床医生们给并指做了分型,来指导并指的治疗。并指的分类方式有很多,其中有两种分类比较简单易懂,有助于家长理解并指的表现形式。第一种,并指可以分为完全和不完全性,这很好理解,完全性并指是两根手指自基底到末梢完全并联在一起,不完全性是指手指部分并联。第二种,并指分为简单和复杂型,简单型并指是指手指的并联只限于软组织而不累及骨组织,而复杂性并指的手指之间是有骨性融合的。由此看来,并指“并”不简单,不只是简单的皮肤连在一起,连在一起的结构可能还包括供给手指血运的血管,支配感觉的神经,关节,指骨,指甲等,这些结构的分离并不简单,给并指手术造成一定的困难。此外,并指可以表现为更加复杂的形式,如并指的手指较短,称为短指并指。又如并指的手指其中之一是多余的,称为多指并指。


并指可以单独出现,也可以合并身体其他部位脏器的疾病一起出现,后者多表现为综合症。综合症简单的理解就是在患者身上出现多种疾病表现,且这些表现的病因是相关的。目前科学家已发现,并指是300多种遗传性综合症的表现之一。常见的包含并指的综合症有Apert综合症和Poland 综合症。并指的这一特征很重要,家长必须知道。因为并指是外在明显的,容易发现识别,有些疾病表现是不容易发现的,如心脏疾病,如诊断为综合症,那么并指将引导医生们发现隐藏的疾病。举个例子,遇到短指并指的患儿,我们会习惯性的检查患儿同侧的胸壁,如发现一侧胸壁凹陷,则提示胸大肌没有发育,则基本可以诊断Poland综合症,对于这样的孩子我们会建议家长去检查其他内脏器官是否正常,因为严重的Poland综合症会累及心、肺、肾等重要器官。

 

5.     并指的手术时机:那么并指需要治疗吗?如何治疗呢?有些家长会问两个手指并在一起,也不怎么影响孩子写字,可以不治疗吗?这是视情况而定的。如上所述,并指的表现多样,如表现很轻微,只是指蹼稍浅,不影响手指的功能和生长,可以不做手术。但大对数的并指是需要手术治疗的。我们可以观察一下自己的手,每个手指的长度是不一样的,长手指的生长是会受到并在一起的短手指的牵制的,如不早期纠正,长的手指会出现侧弯或屈曲畸形。拇指的功能非常重要,占手功能的50%,所以如果拇指与示指并指,那么手将丧失抓,握,捏等基本功能,所以要及早手术矫正。

 什么时候做手术比较合适呢?这也许是家长问的最多的问题之一。手术时间是随着对并指知识的不断更新而变化的。最初医生们普遍认为五岁左右做并指手术比较合适。后来,对儿童手功能发育的研究表明,儿童在24个月时手的抓握功能就已建立,所以目前广为认可的手术时间是一岁到两岁之间。对于拇指示指并指,环指小指并指需要早矫正,时间在6个月龄左右。对于有骨性连接的复杂并指,需要在影响手指正常发育以前矫正,这个时间是一岁之前。对于双侧都有并指的孩子,一两岁时可以同时进行双侧的矫正手术,但再大一点的孩子,一般一次只进行一侧的手术矫正。

6.     并指的手术方法:也许有家长认为并指手术很简单,不就是从中间劈开吗?其实不然,并指手术需要精细的术前设计和操作,有很多需要注意的事项,并指手术经历了漫长的历史进化,如今变得比较成熟。手术可以分成三部分:手指结构的分开,指蹼的重建和创面的修复。首先,手指的分开并不简单,有很多需要考虑的因素,其中最为重要的是保护手指的神经血管。因为并指的血管神经结构多有变异,有时两个手指共用一支血管,劈开时只能将血管留给其中的一个手指,而另一个手指只能靠其另一侧的血管提供血运,所以手指另一侧的血运是必须保留的,不能同时进行手术。手指的神经是支配感觉的,这一点对手指的功能十分重要,如术中发现两个手指的神经共干分叉点很高,则只能在显微镜下将神经劈开分配给两侧的手指,手术就会变得很复杂。成功的分开手指后,医生们需要重建缺失的指蹼结构。也许很少人仔细观察过正常指蹼的形态,从侧面看,指蹼是一个45度向手掌侧倾斜的斜坡,从手背侧看,它的形状像一个沙漏。指蹼的重建是决定手术成败的关键,也是防止并指复发的关键,它的重建多用局部皮瓣,设计方法多样,对术前设计要求较高。最后一步是关闭创面,家长们可能觉得奇怪,创面是哪里来的呢? 用卷尺测量一下便可知道,两个手指的周径之和是远远大于两个手指并在一起时的周径的,所以手指分开后手指侧面会留有创面。创面的覆盖多半是要靠皮片移植来修复的,但不能简简单单将两个手指一分为二,因为这样形成的创面创缘会是直的,会发生瘢痕挛缩,使手指发生屈曲畸形,所以一般会将手指间的皮肤设计成交互的三角瓣,来打断创面的直线性,这种设计很巧妙,需要术前仔细合理的设计。用于皮片移植的皮肤多来自患儿的腹部,因为此处比较隐蔽,皮肤松弛,可以提供较多的皮肤。家长一定心疼孩子为了做手又在身体的其他部位形成损伤,但这却是“补西墙”不得不付出的代价。如此一台精细的并指分指手术才算完成。但手术完成,治疗还没有结束。移植的皮片自身是没有血运的,需要靠创面基底提供营养成活,本身不是一种生理性的过程,成活的皮片的生长速度是赶不上手指健康皮肤生长的速度的,所以在孩子发育过程中可能手指会被皮片“拖后腿”导致屈曲畸形,需要再次手术。并指手术还有很多内容,以上只是简单并指手术的概述。如涉及到指甲和骨性连接,手术会变得更加复杂。





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发表于:2016-01-26 21:30

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2
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    h***5 2016-07-21

    我家宝宝现在四个半月、有手和脚的并指。但是出生时还伴有皮肤缺损和右眼发育偏小。是不是也是并指的并发症?

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