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医学科普

先天性膈疝(胸腹裂孔疝)

发表者:张炳 654人已读

先天性膈疝是由于膈肌发育不全,腹腔内脏器经过缺损面进入胸腔的一种疾病,分为胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝。今天我们主要探讨的胸腹裂孔疝(以下简称先天性膈疝)。先天性膈疝的发生率大概是1:3000,男女比例约2:1。
1、先天性膈疝会遗传吗?
目前认为先天性膈疝是遗传因素和环境因素共同作用的。
2、产前检查能发现吗?
部分宝宝在胎儿期行产前彩超检查时就能发现,可以进一步完善胎儿磁共振检查。超声和磁共振检查对胎儿是非常安全的,所以宝妈们完全不用担心这些检查带来的风险。
3、产前发现的先天性膈疝,还需要做什么检查?
先天性膈疝的合并畸形发生率比较高,所以在产前检查怀疑先天性膈疝后,除了常规检查,还需要进一步完善其他检查,如胎儿染色体检查、胎儿心脏超声检查。
4、产前检查发现胎儿膈疝,能继续怀孕吗,宝宝能要吗?
有人认为胎儿<24周时发现,预后较差;如选择继续妊娠可保守观察至出生后治疗,建议选择剖宫产出生。产前发现的胎儿膈疝,总体死亡率较高,但是随着医学技术的进一步,总体存活率逐渐增加。所以,对于没有合并其他复杂畸形的宝宝,仍然可以继续怀孕,但建议到有专科经验的医院出生。我们已经建立了先天性膈疝的绿色通道,尽力保证孕妇和新生儿的入院救治。
5、如何判断胎儿膈疝严重程度,预后怎样?
肺头比(LHR)、肺-胸腔比值(L:T)、肺容积、肝脏的位置,为胎儿CDH提供了最为重要的预后指征。一般认为1.0为LHR的界值,<1.0提示预后较差。孕晚期发现的通常为轻症、较大的肺容积(L:T>0.5)或LHR>1.4,仅需要密切随访,待足月分娩后再治疗。孕25周前发现、疝内容物体积大(表现为纵隔移位明显、扩张的胸腔内胃、肝脏疝入或LHR<1.0及并羊水过多)提示胎儿合并严重肺发育不良、预后较差。
6、新生儿膈疝有什么表现?
新生儿期主要表现为呼吸、消化、循环三个系统同时存在的急性症状,但以呼吸道症状最为突出。呼吸困难、急促以及发绀是最常见的表现。在新生儿期,病情常进展迅速,死亡率高,所以当出现上述异常时,需高度警惕,完善相关检查以进一步明确病因以免延误治疗。
7、出生后的宝宝,如果有怀疑膈疝,该做什么检查?
宝宝出生后若怀疑膈疝,可以进一步完善胸腹X线片或上消化道造影、彩超等辅助检查。

胸腹X线片

上消化道造影
8、如果膈疝诊断明确,该如何治疗?
如果膈疝诊断明确,待术前准备完善后、患儿一般情况纠正好转后需行手术治疗。手术可以采用传统的经腹、经胸或微创手术,患儿一般情况尚可,能耐受手术的,现在基本上采用微创治疗以减少创伤、加快患儿康复。如果术中发现膈肌缺损较大,可以采用专门的补片(犹如衣服缺口大,用其他的布打个补丁)修补。

微创下所见

微创所见,胸腔内容物已还纳入腹腔

术后拍片
9、膈疝宝宝手术治疗顺利出院的,平时还要注意什么呢?
膈疝宝宝即使手上治疗顺利出院,但仍有复发的可能,所以当宝宝莫名出现气促、发绀、呕吐等异常时,需要及时医院就诊,必要时完善相关检查排除是否存在复发、黏连性肠梗阻。

本文是张炳医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2020-12-13 18:25

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