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医学科普

先天性肌性斜颈

发表者:郑步峰 人已读

先天性肌性斜颈
英文名:congenital muscular Torticollis 科室:小儿外科
常用药物: 症状:压痛,斜颈,新生儿斜颈,畸形,肌肉压痛,颈部肿块,骨骼肿块

滨州医学院附属医院儿外科郑步峰

先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis是小儿常见的姿势畸形,可由多种疾病引起,系一侧胸锁乳突肌挛缩引起头颈部向患侧倾斜的一种先天性疾病。先天性斜颈又可分为2种:一种是在颈椎发育缺陷的基础上发生的,如半椎体畸形所致的斜颈。即先天性骨性斜颈,比较少见;另一种是由于一侧胸锁乳突肌纤维化和短缩而引起的,即“先天性肌性斜颈”,较为多见。由于胸锁乳突肌的牵拉致使颈部歪斜。头偏向患侧,同时下颂转向健侧。形成特殊的姿势畸形。


目录

1病因及发病机制

2临床表现

3检查

4诊断

5鉴别诊断

6治疗

7预防

1病因及发病机制


病因:

先天性肌性斜颈的病因目前仍有许多不同意见,主要有以下几种观点。

宫内学说。Brmjne(1936)认为胎儿在子宫内位置不正常或受到不正常子宫壁压力,使头颈部姿态异常而阻碍一侧胸锁乳突肌的血液循环,致使该肌缺血、萎缩、发育不良、挛缩而引起斜颈。

以Stromeger(1891)为代表的学者认为,由于分娩时一侧胸锁乳突肌受产道或产钳挤压或牵引而受伤出血,血肿挛缩机化而致。而1905年Hensinger、1961年野畸等对出生8~25天的患儿施行胸锁乳突肌肿块切除,镜检未发现血肿样物质。

以Mikulicz(1906)为代表的学者认为:胸锁乳突肌的营养动脉栓塞,或静脉回流受阻,导致肌纤维发生退行性变,因而形成斜颈。有人分析认为,部分胎位正常、分娩正常的婴儿,也会发生肌性斜颈,因而胸锁乳突肌纤维化在母体内已形成,是先天性还是遗传性因素所致,尚难明确。

肿块学说。还有学者提出,胚胎发育紊乱在宫内导致胸锁乳突肌间质细胞增生、残留,由分娩过程中及分娩后某种刺激致其增生化而引起。

神经学说。还有线索表明,因副神经的长期受压更加重了胸锁乳突肌的纤维化反应。

遗传学说。有学者观察到19%的病例有家族史,虽然家族史不能说明有遗传倾向,但据1972年Hummer和Macerwen报告,本病每5个患儿中可见到I例截关节发育不良者,而且75%的患儿是右侧,这说明先天因素在起作用。

炎症学说6宫内胸锁乳突肌感染,造成瘢痕组织形成,切片发现类同炎症后的表现。

综合学说。单纯用一种学说并不能完全解释,故目前更多学者认为胸锁乳突肌挛缩引起的肌性斜颈病因是多方面的。此外,临床中也发现一些原因不明的迟发性挛缩性斜颈,说明继发因素可能诱发于内在因素。

2临床表现


通常在婴儿出生后,一侧胸锁乳突肌即有肿块,质硬、椭圆形或圆形、不活动。肿块表面不红,温度正常,无压痛。头偏向患侧,下颌转向健侧,主动或被动的下颌向患侧旋转活动均有不同程度受限。继之肿块逐渐缩小至消失,约半年后形成纤维性挛缩的条索。少数病例肿块不完全消失,也有未出现颈部肿块而直接发生胸锁乳突肌挛缩者。病情继续发展可出现各种继发畸形,患侧颜面短而扁,健侧长而圆,双眼、双耳不在同一平面,严重者导致颈椎侧凸畸形(图57-1)。


3检查


超声显像是最好的检查方法。超声观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小内部回声情况,以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。


4诊断


根据临床表现,患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩,头面部偏斜即可明确诊断。


5鉴别诊断


先天性肌性斜颈诊断并不困难,但应与其他原因所致的斜颈相鉴别:

骨性斜颈 

寰枢椎半脱位、颈椎半椎体、齿状突畸形、颈椎融合等,均可表现为不同程度的斜颈。胸锁乳突肌无挛缩。X线检查可确诊。

颈部感染引发的斜颈 

如咽喉部炎症、扁桃体炎、颈淋巴结的化脓性或结核性感染时,由于炎症刺激,局部软组织充血、水肿,颈椎韧带更加松弛,导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈,胸锁乳突肌无挛缩。

视力性斜颈 

因视力障碍,如屈光不正,眼神经麻痹眼睑下垂,视物时出现斜颈姿势,但无胸锁乳突肌挛缩,也无颈部活动受限。


6治疗


根据患儿年龄、斜颈程度及就诊时间的早晚采取不同的治疗方法。

非手术治疗 包括局部热敷、按摩、卧位固定及手法扳正等,适用于出生后不满半岁的婴儿。目的在于促进局部肿块的早日消散。防止肌纤维挛缩。

上法坚持3~6个月,才可能矫正斜颈。婴儿肌性斜颈约90%的病例可自然恢复。

砂袋固定法。令病儿仰卧,下颏向患侧,枕部向健侧,用棉垫或小沙袋固定头部于上述位;

手法扳正。于出生后2周开始,用力须轻柔缓慢,将下额转向患侧,并逐渐将其抬高,同时把头偏向健侧,每天3~4次,每次扳正前后,应按摩胸锁乳突肌,或用热敷。

手术治疗 适用于6个月以上患儿,若脸部畸形不严重,颈部无结构改变,也可考虑手术对年龄较大,合并严重脸部畸形者,手术可有明显效果,值面部畸形不能恢复正常。常用的手术方法是直视下胸锁乳突肌下端的胸骨头及锁骨头部肌腱切断术,上端即乳突端切断术,或同时上下端切断术及周围挛缩筋膜、软组织松解术,其他手术还有:

自皮下作胸锁乳突肌的锁骨头切断术;

胸锁乳突肌切除术(1895年Mikulicz提出)或次全切除术和胸锁乳突肌延长术(1983年Feirkd提出)。目前较为简便、安全、有效的方法还是切断胸锁乳突肌下端的肌腱。此法为Volkmarm于1885年最先开展的术式,经国内外大量实践证明了它的优越性。应特别指出的是。本手术方法简单。但术者必须注意避免手术区重要神经血管损伤的发生。如术前术者对该局部解剖缺乏明确概念,术中操作时对解剖层次不淸楚,加上麻醉效果欠佳,可导致神经血管的严重并发症,如松解胸锁乳突肌上点乳突部,损伤面神经;游离该肌中段时,极易损伤副神经;游离起点胸骨头、锁骨头时可伤及浅面血管;松解锁骨头后方肌鞘时,可伤及深面外侧方臂丛神经甚至锁骨下大血管,其后果严重,应该尽量避免。手术松解程度,应以术中旋转头部。尤以下颏向患侧旋转不再受限,且不用强力即可维持过度矫正姿势为佳。

术后有效固定以及恰当的手法锻炼也是防止复发的措施。一般年幼病例术后行格里森头颂带牵引或头颈胸石膏固定,保持过度矫正位4~6周。对病情较重,继发畸形明显的年长儿。最好行颌带牵引I周(防止神经血管并发症)逐步矫正姿势畸形后,再行头颈胸石膏外固定4~6周。取消牵引或石眘固定后,应立即进行颈肌的手法牵伸训练,时间不应少于1年(为防止已松解颈肌再度粘连),否则易再度引起复发。


7预防


本病为先天性疾病,早诊断、早治疗是本病的防治关键。重视姿势矫正,对斜颈的儿童应采取正确的姿势纠正。哺乳时,患儿取患侧卧位。睡觉时调整卧位位置,使阳光或灯光照在病侧,发声和发光的玩具以及电视机、录音机等声音也要来自病侧,并可用枕头垫在病侧。母亲坐位横抱患儿时要让病侧向上通过抬头来训练颈部的肌肉。


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发表于:2016-04-05 21:09

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