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特发性血小板减少性紫癜诊治指南

发表者:曾海生 3079人已读

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍。

一、临床表现

偶见病例因注射活疫苗后发病,多发生于注射后15-35天。本病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。小儿时期多为急性ITP。急性期发病突然,出血严重,出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%患儿是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度:①轻度:50×109/L<血小板<100×109/L(10万/mm3),只在外伤后出血;②中度: 25×109/L<血小板≤50×109/L,尚无广泛出血;③重度:10×109/L<血小板≤25×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。④极重度:血小板≤10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。东莞市第八人民医院(东莞市儿童医院)儿科曾海生

ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患儿以大量鼻衄(约占20%-30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。

二、辅助检查

(一)血常规:周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109/L时可见自发出血,<20×109/L时出血明显,<10×109/L时出血严重。其余两系基本正常,偶有失血性贫血。

(二)骨髓涂片:主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类:原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。

(三)血小板抗体检查:主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高,阳性率为66%-100%。发同时检测抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),可提高检测阳性率。

三、诊断与鉴别诊断

(一)诊断。临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓中巨核细胞分类,以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。

(二)鉴别诊断。临床常需与以下疾病鉴别:再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。

四、治疗原则

约80%的患儿可在6个月内痊愈,约20%可转为慢性ITP,但多数仍可痊愈。

(一)减少活动,避免创伤。

(二)肾上腺皮质激素:一般用强的松60mg/m2·d (2mg /kg·d)分2-3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10-15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药。若再次发生广泛出血,仍需加用激素治疗。

(三)静脉输入大剂量丙种球蛋白:对重度以上出血患儿,可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/ kg·d,连用5天,可提高血小板计数。

(四)输新鲜血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。

(五)免疫抑制剂:激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。

(六)慢性患儿可考虑应用环孢菌素A。

(七)脾切除疗法:脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率,但应严格掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。

本文是曾海生医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2015-03-15 19:53

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