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典型病例

我科诊断一例罕见的心肌致密化不全(NVM)患儿

发表者:曾海生 954人已读

  近日,我科新收治并诊断一例罕见的疾病—心肌致密化不全。该患儿是一个9岁男孩儿,因呕吐与双下肢水肿入院。患儿目前己处于心衰状态,心脏射血分数仅16%,考虑为此病的终末期,预后并不乐观。

  NVM为一罕见的先天性疾病,有家族发病倾向,可孤立存在,或与其他先天性心脏畸形并存。多发、过度隆突的肌小梁和深陷期间的隐窝,形成网状结构,以近心尖部1/3室壁节段最为明显,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多为单独左心室受累,少数单独累及右心室及双心室。受累心腔多扩大,收缩功能减低。东莞市第八人民医院(东莞市儿童医院)儿科曾海生

  据目前统计,儿童NVM占所有新发心肌病的9.2%,排在第3位,仅次于扩张型心肌病和肥厚型心肌病从目前的病例报道来看,男性发病率高于女性。检索国内1989年1月—2006年6月报道NVM共71例,其中男性占76%,女性占24%;诊断最小年龄3d,最大76岁,平均33.5岁。

  治疗:

1.目前对NVM没有特殊治疗,类似扩张型心肌病那样,主要针对心力衰竭、心律失常的治疗。

2.对存在房颤、心力衰竭及其他血栓形成风险时,需预防性抗凝治疗。

3.心律失常是导致猝死的重要原因,常需抗心律失常药物治疗,也可考虑使用植入式心律转复除颤器(ICD)。

4.心力衰竭存在心室不同步收缩时,可行心室再同步起搏(CRT)治疗,也可植入具有双心室起搏兼ICD功能的CRTD。

5.在终末期需行心脏移植。

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发表于:2015-06-14 17:41

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