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医学科普

WEST综合征 (原创)

发表者:翟锋 人已读

    West综合征,又称婴儿痉挛症(infantile spasms)、点头子痫、全身性肌阵挛发作等,为癫痫的一个亚型。它们最初在1841年被描述。它们通常开始于婴儿出生后的第一年,大多数在3个月至12个月时开始。婴儿痉挛症具有三个特征:癫痫性痉挛发作、脑电图高峰节律紊乱和运动心理发育障碍。

    病因:首都医科大学三博脑科医院功能神经外科翟锋

    婴儿痉挛症约有80%的婴儿痉挛症是症状型的,也就是说有明确的颅内病灶导致的, 200多种疾病都与婴儿痉挛症有关,其中包括:脑畸形,结节性硬化症,由于各种原因引起的脑损伤,包括出生前或出生后最初几个月的脑感染(如脑膜炎巨细胞病毒和弓形虫病),出生时缺氧,以前的中风或血栓,或脑部创伤,代谢状况,脑肿瘤(罕见),遗传异常(如唐氏综合征)。随着神经影像技术(核磁共振和计算机扫描)得到改善,被归类为症状性的婴儿痉挛症的比例近年来有上升趋势。其余20%的婴儿痉挛症是隐源性的。这些儿童可能在痉挛出现之前,就已经出现发展迟缓,但没有已知因素导致癫痫发作,影像学观察也没有显示任何问题。婴儿痉挛症的遗传学资料很少。大量研究已经表明,7%至17%的有婴儿痉挛症的儿童有癫痫或高热惊厥的家族病史。有少数的家庭(约3%至6%的病例)有婴儿痉挛症的历史,婴儿痉挛症的一些潜在病因有遗传基础。

    诊断:

    婴儿痉挛症的发病率对应于1/2000~1/6000新生儿,90%以上的在1岁内起病,发病高峰在4~6个月。其诊断主要根据以下三个特点:

    1、痉挛性发作,包括屈肌型和混合型,典型发作表现为点头,双上肢拥抱状动作,多成串发作。

    2、脑电图呈高度失律,表现为节律紊乱,波幅无规律,双侧不对称同步,毫无规律。

    3、精神运动发育迟滞。

    治疗方法:

    药物治疗

    婴儿痉挛症归类于药物难治性癫痫综合征,药物治疗较为棘手。首选的药物包括激素治疗(ACTH和类固醇药物)和氨已烯酸。激素治疗和氨已烯酸治疗的疗效相当,3个月后可达到60%~70%。但是激素治疗在停药后有超过1/3的患者复发,氨已烯酸在部分患者可导致不可逆的视野缺损(30%~50%)。上述两种药物治疗对隐源性婴儿痉挛症的效果优于症状性婴儿痉挛症,对于结节性硬化所致婴儿痉挛症,氨已烯酸是首选药物。其他用于婴儿痉挛症的药物包括丙戊酸钠、氯硝西泮、左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪、维生素B6等。Lagae通过多中心调查后发现,尽管采用包括激素和氨已烯酸再内的多种药物治疗2年后,仍然有60%的患者仍有癫痫发作,75%的患者依然存在精神运动发育迟滞。国外也有应用生酮饮食治疗本病有效的报道。

    手术治疗

    婴儿痉挛症药物治疗困难,癫痫发作频繁,每天临床发作和亚临床发作可到数百次,对患儿大脑发育和认知水平影响大,90%以上存在精神运动发育迟滞,因此适合手术者应积极早期手术以避免治疗受影响和认知恶化。目前,国内外的手术患者选择倾向于俩个主要的观察点:

    1、药物治疗癫痫情况:激素治疗和氨已烯酸的治疗仍然是必要的,由于国内没有氨已烯酸,可另选择1~2种抗婴儿痉挛症的药物,如无效则考虑术前评估。

    2、患者的智力水平和认知水平:药物治疗无效的同时,出现精神运动发育迟滞或恶化,是外科干预的重要指标。

    对于婴儿痉挛症的手术治疗主要包括切除性和姑息性两种手术方式。对有明确病因,且痫灶局限,位于分功能区者,采取切除性手术。对没有没有明确病因,或痫样放电广泛、弥散者,可采用姑息性手术,主要是胼胝体切开术,也可考虑行迷走神经刺激术和脑深部电刺激术等神经调控技术。

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发表于:2015-01-29 14:03

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