7. 贝赫切特综合征如何防治

张健 张明亮主编

《眼病防治大盘点》

7.贝赫切特综合征如何防治

贝赫切特综合征又称白塞病，是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病，故又称眼-口-生殖器综合征。多为双眼发病，好发于20～40岁青壮年，男性多于女性，复发率高，病程较长，缠绵难愈。

病因多与细菌、单纯疱疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫反应致病。

初起患者常觉眼球疼痛，视物模糊，全身常伴有低热，乏力倦怠，食欲缺乏，四肢肌肉关节疼痛等症。眼部主要表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性。眼前段受累者，以前葡萄膜炎伴前房积脓为特征；眼后段病变者多表现为视网膜炎、视网膜血管炎，以及后期出现的视网膜血管闭塞。全身损害主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、多形性皮肤损害（皮肤结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿、针刺处出现结节和疱疹等）、关节炎、神经系统损害等。常见并发症和后遗症为并发性白内障、继发性青光眼、增殖性视网膜病变和视神经萎缩等。

局部治疗：发于眼前段受累者，可用1%硫酸阿托品滴眼剂或1%硫酸阿托品眼用凝胶滴眼，2～3次/日。糖皮质激素的应用，眼前段受累者，可局部滴醋酸可的松滴眼剂及其他糖皮质激素滴眼剂。全身治疗：若出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，宜全身使用糖皮质激素。可静脉滴注地塞米松10～20mg加入5%葡萄糖注射液250ml，1次/日，或口服泼尼松片，每次30mg，每日早上1次顿服，随病情好转逐渐减量。病情严重者，可考虑用免疫抑制药。常用环磷酰胺，每日每千克体重2～3mg，一般为200mg/日。炎症好转后，可逐渐减量，维持量为每日50mg。如视网膜和视盘有新生血管，视网膜血管阻塞及有大面积视网膜毛细血管无灌注者可行激光治疗，以避免玻璃体积血、黄斑水肿的发生。

中医认为本病多因血热瘀滞所致，治宜清热凉血，活血化瘀，方用清热凉血化瘀汤：生地黄15g，赤芍10g，当归10g，川芎5g，红花5g，桃仁10g，苏木10g，黄连5g，黄芩10g，大黄10g（后下），羌活10g，香附10g，金银花15g，连翘10g，木贼5g，甘草5g。兼多形性皮肤病变，生殖器溃疡者，为湿热壅盛，可加苦参10g，地肤子10g，蛇床子10g，白鲜皮10g，以清利湿热；若心烦少寐，口舌糜烂者为心经热毒较甚，可加川木通10g，淡竹叶10g，以清心解毒。属肝经湿热者，治宜清热利湿，佐以祛风，方用清热利湿祛风汤：龙胆10g，栀子10g，黄芩10g，生地黄15g，黄连5g，防风10g，金银花15g，蒲公英15g，羌活10g，枳壳10g，滑石15g（包煎），大黄10g（后下），甘草5g。湿热偏重者，加苍术10g，黄柏10g，土茯苓15g，萆薢10g，以清利湿热。阴虚内热者，治宜养阴清热除湿，方用养阴清热除湿汤：生地黄10g，知母10g，黄芩10g，天冬10g，麦冬10g，玄参10g，栀子10g，黄连5g，生石膏15g（先煎），金银花15g，熟大黄10g，甘草5g。虚烦失眠者，可加酸枣仁10g，首乌藤10g，以滋阴安神；视物昏矇较重者，可加桑椹10g，女贞子10g，楮实子10g，以滋养肝肾、益精明目。

患者应避免过度劳累，以免病情复发。同时要注意调理饮食，少食辛辣炙煿之品。使用免疫抑制药者，应定期复查肝肾功能，以免产生毒副反应。