von Hippel-Lindau病肾癌的诊治特点分析

发表者：张进人已读

中华泌尿外科杂志2009年2月第30卷第2期

张进黄翼然刘东明周立新薛蔚

【摘要】目的总结yon Hippel-Lindau (VHL)病肾癌的诊治经验。方法 VHL肾癌患者28例。男16例，女12例。平均年龄45岁。双肾癌15例(同时11例、异时4例)，单侧肾癌13例。行VHL基因枪测25例。行保留肾单位手术或肾癌根治术24例。观察等待2例，保守治疗2例。结果25例受检者均有VHL基闵胚系突变。其中无症状患者14例。9例患者中有29个实性肿瘤曾被观察，平均44(12～86)个月，肿瘤平均生长速度0．531 cm／年；观察结束时，19个(65．5％)肿瘤生长>3 cm，仅1个肿瘤转移。24例手术切除实性肿瘤87个，其中肿瘤剜除术62个(71．3％)、肾下极切除1个、根治性肾切除术24个。术后病理报告24例均为肾透明细胞癌。TNM分期T1a 8例、T1b 7例、T2 8例、T3 1例。肿瘤86个，Fuhrman分级I级73个、Ⅱ级12个、Ⅲ级1个，钙化结节1个。28例患者平均随访50(5～237)个月，存活26例，死亡2例，肿瘤局部复发4例。结论基因检测可早期发现无症状VHI．患者；VHI，病。肾癌多生长缓慢，>3 cm的肿瘤多数不发生转移，可随访观察；保留肾单位手术是治疗VHL病肾癌安全有效的方法。
【关键词】von Hippel-Lindau病；肾肿瘤；外科手术，