儿童原发性IgA肾病的诊疗

儿童原发性IgA肾病是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征，多见于年长儿和青年，起病前往往有上呼吸道感染等诱因。

诊断：IgA肾病是免疫病理诊断名称，需行肾穿刺活检术明确诊断。其病理的免疫荧光特征为在肾小球系膜区或伴毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积或仅有Ig A沉积，并排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢陛肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。

临床表现：分为7种类型：

（1）孤立性血尿型（包括复发性肉眼血尿型和孤立性镜下血尿型）；（2）孤立性蛋白尿型（24 h尿蛋白定量<50mg/kg）；（3）血尿和蛋白尿型（24h尿蛋白定量<50mg/kg)；（4）急性肾炎型；（5）肾病综合征型；（6）急进性肾炎型；（7）慢性肾炎型。

Lee氏病理分型：

I级：绝大多数肾小球正常，偶见轻度系膜增宽(节段)伴/不伴细胞增殖；

II级：半数以下肾小球局灶节段性系膜增殖或硬化，罕见小的新月体；

III级：轻至中度弥漫性系膜细胞增殖和系膜基质增宽，偶见小新月体和球囊粘连；

IV级：重度弥漫性系膜细胞增殖和基质硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45％）；V级：病变性质类似Ⅳ级，但更严重，>45％肾小球伴新月体形成。

治疗：

1. 持续性镜下血尿：需特殊治疗，但需定期随访，如果病情出现变化，出现肉眼血尿、蛋白尿或者高血压等，需要重新评估治疗；

2. 肉眼血尿：IgA肾病的病情变化与扁桃体感染关系密切，对与扁桃体感染密切相关的反复发作性肉眼血尿，可酌情行扁桃体摘除术。对于持续性肉眼血尿，可选择甲泼尼龙冲击治疗；

3. 轻度和中度蛋白尿：ACEI或ARB治疗；

4. 肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿：在应用ACEI和（或）ARB基础上，选择长程激素联合免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂首选环磷酰胺和骁悉。

5. 伴新月体形成：甲泼尼龙冲击治疗，继以激素口服和环磷酰胺或者骁悉治疗。