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间质性肺炎—其他

出现这些症状时,就要警惕Wegener肉芽肿

发表者:张伟 975人已读

Wegener肉芽肿(WG)是一种原因不明、累及全身多个系统的坏死性、肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。Wegener肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、神经系统、心脏及耳等。

Wegener肉芽肿临床表现:山东中医药大学附属医院肺病科张伟

Wegener肉芽可累及多个系统,起病可急可缓,临床表现呈多样性。典型的Wegener肉芽有三联征:上呼吸道、下呼吸道和肾脏病变。

1.一般症状:病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。

上呼吸道症状:大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续流清涕或脓涕,且不断加重。有时有上呼吸道的阻塞和疼痛症状,也可伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝。严重者可出现鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能导致中耳炎,导致听力减退或听力丧失。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。

2.下呼吸道症状:肺部受累是Wegener肉芽基本特征之一。约50%的患者在起病时即有肺部表现,80%以上的患者将在整个过程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸闷、胸痛是最常见的症状,可出现胸腔积液及肺内阴影。约三分之一的患者肺部影像学检查有肺内阴影,但无临床症状。严重者可发生弥漫性肺泡出血,出现呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩诊浊音、呼吸音减低以及湿罗音等体征。

3. 肾脏损害:大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾脏综合征,导致肾衰竭,是Wegener肉芽肿的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型Wegener肉芽肿,应警惕部分患者在起病时无肾脏病变,随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。

未经治疗的Wegener肉芽患者的预后很差,90%以上的患者在两年内死亡,死因通常是呼吸衰竭和(或)肾衰竭。早期诊断及早期治疗对于后有明显改善。

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发表于:2017-02-16 15:38

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