输尿管口囊肿（Ureterocele）又称为输尿管囊肿、输尿管膨出、输尿管下端囊性扩张，是指膀胱粘膜下输尿管末端组织呈囊性扩张性病变。输尿管口囊肿结构外层为膀胱粘膜，中间为肌纤维和结缔组织，内层为输尿管粘膜。

【流行病学】

输尿管口囊肿目前发病率报道不一，Campbell等报道输尿管口囊肿小儿尸检发生率为1/4000，而Uson等报道为1/500。女性发病率是男性的4倍，左侧多于右侧，双侧发病约占10%，我国目前未有明确的发病率报道。武汉大学中南医院泌尿外科张新华

【病因学】

输尿管口囊肿的病因目前尚不清楚，多数学者认为它的发生可能与以下原因有关：①胚胎时期，位于输尿管芽和尿生殖窦间的Chwalle膜延迟破溃，导致输尿管末端扩张及输尿管开口狭窄；②输尿管芽分化异常。输尿管芽延迟从中肾管分离，导致输尿管末端扩张；③输尿管远端组织胚胎发育停滞。与近端输尿管相比，输尿管口囊肿膨出部缺乏肌束而且肌细胞体积较小，肌肉中没有厚肌原纤维，提示输尿管远端组织在胚胎发育时，肌肉发育可能发生停滞；④炎症和创伤可能形成输尿管开口狭窄，导致输尿管向膀胱内脱垂而形成输尿管口囊肿。

【诊断】

根据输尿管口囊肿位置可分为单纯型(15%)与异位型(80%)。单纯型输尿管口囊肿完全位于膀胱内，较输尿管口正常位置略有偏移，体积较小，多见于成人。异位型输尿管口囊肿位于膀胱颈或后尿道，40%为双侧，80%异位型输尿管口囊肿同时伴发重复肾畸形，而且多发生于上半肾的输尿管，因此常导致上半肾发育不良、功能减退或无功能。

一、临床表现

(一)尿路感染

输尿管口囊肿容易继发尿路感染，出现发热、尿频、尿急、尿痛症状，并反复发作。如输尿管囊肿开口于尿道或会阴，发生感染时尿道口或会阴部可见脓性分泌物。

(二)上尿路梗阻

由于输尿管口囊肿易引起膀胱输尿管反流，常导致同侧输尿管扩张和肾积水。体积较大的异位输尿管口囊肿，不仅因压迫作用引起同侧重复肾畸形下半肾输尿管梗阻，少数情况下甚至可压迫对侧输尿管，导致对侧上尿路积水。临床上患者可因腰部胀痛和腰部肿块症状就诊。

(三)排尿困难

异位输尿管口囊肿位于膀胱颈或后尿道时，可表现排尿不畅、尿流中断及尿潴留。女性异位输尿管口囊肿可经尿道口脱出，呈红色的粘膜囊样肿物。

(四)伴发尿路结石

输尿管口囊肿内可合并结石，可出现肾绞痛及血尿症状。

二、影像学检查

(一)超声检查(B超)（推荐）

B超检查简单，经济，无创伤，可作为初诊和筛选的首选方法。B超可以了解输尿管口囊肿在膀胱内的确切位置、大小和形态。输尿管口囊肿在B超检查时的典型表现为在膀胱三角区侧方见到圆形或椭圆形囊性肿块，其内为均匀的无回声暗区，囊壁薄而边缘光滑，可随输尿管蠕动呈周期性增大或缩小。    

(二)静脉尿路造影(IVU)(推荐)

KUB+IVU是最基本的检查方法，可观察双侧肾和输尿管及膀胱的情况，了解肾功能及有无泌尿系畸形和结石。膀胱内输尿管口囊肿IVU的典型表现为输尿管末端一椭圆或圆形实影，周围绕以透明环，呈“眼镜蛇头”或球状阴影。

(三)排泄性尿道膀胱造影(VCUG)(可选择)

排泄性尿道膀胱造影可确定输尿管口囊肿的大小和位置，还可判断有无膀胱输尿管反流，明确有无尿液反流和反流程度对选择治疗方式十分重要。

(四)膀胱镜检查(可选择)

膀胱镜检可见患侧输尿管口附近有球形或椭圆形囊肿，囊壁表面光滑，血管清晰，囊肿有节律性充盈和萎陷。如果输尿管口显示不清，静脉注射靛胭脂有助于观察输尿管口。由于输尿管口囊肿可随膀胱内压增加而变小，有漏诊可能，膀胱镜检查应作为诊断的辅助检查。

(五)磁共振水成像(MRU)(可选择)

由于MRU具有多维扫描及重建特点，可清晰显示全尿路，尤其适合于检查引起肾脏和输尿管结构改变的原因和部位，但价格昂贵。MRU可清楚显示输尿管口囊肿、重复肾畸形，特别是对于异位输尿管口囊肿并重复肾畸形肾显影不良的患者，MRU可以提供准确的上尿路情况，对手术选择有重要意义。

【治疗】

应根据患者年龄、输尿管口囊肿体积、囊肿类型、是否合并重复肾畸形、肾功能、有无膀胱输尿管反流等综合考虑，选择治疗方案。治疗原则是解除梗阻、保护肾功能、预防感染并防止膀胱输尿管反流。

一、单纯型输尿管口囊肿的治疗

对于体积小，无临床症状和相关并发症的单纯性输尿管口囊肿，不需要治疗，可定期复查。对于并发尿路梗阻或尿路感染的单纯型输尿管口囊肿，可先行经尿道输尿管口囊肿切开术或囊壁部分切除术。术后复查提示如果有膀胱输尿管反流，可行抗反流的输尿管膀胱再吻合术。如果患侧肾功能严重受损或无功能，则可考虑行同侧肾+输尿管切除术。

二、异位型输尿管口囊肿的治疗

重复肾畸形异位型输尿管口囊肿，如果同侧肾功能良好，可先选择经尿道输尿管口囊肿切开术或囊壁部分切除术，术后复查提示如果有膀胱输尿管反流，可行抗反流的输尿管膀胱再吻合术。如同侧上半肾发育不良、功能严重减退或无功能，则可考虑同侧上半肾+输尿管切除；如果术后仍有症状，再考虑行输尿管残端切除。

【预后与随访】

大部分输尿管口囊肿患者术后可获得治愈。具体随访项目和随访时限目前国内外文献都没有明确报道，尚不统一，可结合当地医疗条件和根据患者具体情况进行安排。随访项目可选择尿常规、B超及VCUG等。

参考文献：

1.         Schlussel RN, and Retik AB. Ectopic ureter, ureterocele, and other anomalies of the ureter. In:Walsh PC, Retik AB, Vaughan EDJ, Wein AJ, eds. Campbell-Walsh Urology. 9th ed.Philadelphia, Saunders, 2007.

2.         黄澄如,张凤翔,谢会文等.泌尿生殖系先天性畸形.见:吴阶平主编.吴阶平泌尿外科学.北京:人民卫生出版社,2004,499-500.

3.         臧达,贾桂静,佘志红等. 输尿管囊肿的影像学诊断.中国医学影像技,2004,20(1):111-113.

4.         高健刚,夏溟,李汉忠等.输尿管口囊肿的微创手术治疗.中华泌尿外科杂志,2006,27(4):269-271.

5.         王学文,葛文安,张敬悌等.经尿道电切开窗术治疗小儿输尿管囊肿.中华泌尿外科杂志,2006,27(8):546-548.

6.         Aida Beganovic, Aart J. Klijn, Pieter Dik,et al. Ectopic Ureterocele: Long-Term Results of Open Surgical Therapy in 54 Patients. Journal of urology,2007,178(7):252-254.

7.         Boris Chertin, Nochiparambil Mohanan, Amicur Farkas,et al.Endoscopic Treatment of Vesicoureteral Reflux Associated With Ureterocele.ournal of urology,2007,178(10), 1594-1597.

8.         Ming-Hsien Wang, Saul P. Greenfield,Pierre Williot,et al.Ectopic ureteroceles in duplex systems:Long-term follow up and ‘treatment-free’ status.Journal of Pediatric Urology,2008, 4(3),183-187.