骨肉瘤是什么样的一种疾病？

什么是骨肉瘤？

骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤，起源于有成骨潜能的间叶组织细胞，由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成骨肉瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。骨肉瘤和我们大众所理解的“癌症”是一样的，只是医学上将来源于上皮组织的恶性肿瘤称为癌，而来源于间叶组织的恶性肿瘤一般称为肉瘤。所以我们可以理解骨肉瘤就是“骨癌”。

骨肉瘤的发病特点

骨肉瘤主要是发生在儿童和青少年，并且大多数发生在10～20岁之间，男性多于女性，好发的部位主要在股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端，其实也主要是在膝关节周围。而发生在髂骨、脊柱等部位的骨肉瘤较少。

骨肉瘤的临床表现

• 疼痛

骨肉瘤比较早出现的重要症状，并且疼痛一般都比较重，晚上疼痛加重、休息也会疼痛是骨恶性肿瘤的疼痛的重要特征，而一般良性肿瘤不出现疼痛，就算出现疼痛也不严重，当然也会有些例外，比如骨样骨瘤就可以出现严重的疼痛，也可以有夜间痛，但是这种疼痛可以用阿司匹林之类的止痛药缓解，而骨肉瘤引起的疼痛药物往往不能缓解。

• 肿胀和肿块

骨肉瘤是实体瘤的一种，局部肿块和肿胀是骨肉瘤的重要临床表现，骨肉瘤这种恶性骨肿瘤所引起的肿块往往生长迅速，局部肿 胀非常明显，而骨肉瘤的生长速度的时间单位常以月为单位，恶性程度高生长也可出现几周内明显感觉肿块长大。另外，恶性 肿瘤由于生长代谢旺盛，所以可以出现局部皮温增高。也同时可伴有表浅静脉怒张等症状。

• 功能障碍

由于骨肉瘤生长迅速、肿胀、疼痛剧烈而引起相邻的关节障碍，膝关节周围的骨肉瘤可以引起膝伸直和弯曲范围减少。如果肿瘤长在脊柱还可引起脊髓或神经根的压迫症状，可以出现相应区域神经症状，甚至截瘫。

• 病理性骨折

这是由于肿瘤破坏骨组织，导致骨可承受的力量明显降低，在肿瘤破坏的骨施加很少的力量就会引起骨折，引起病理性骨折是骨肿瘤或者某些转移瘤的显著临床特点。病理性骨折并不只是骨肉瘤可以引起，有些良性骨肿瘤也会引起，甚至是某些症状不明显的良性骨肿瘤的首发症状。对一些轻微创伤或者无明显创伤就发生骨折的，在老人排除骨质疏松引起的骨折后，需要重点考虑肿瘤所引起的病理性骨折。

• 全身症状

骨肉瘤的全身症状和许多癌一样，在肿瘤晚期会引起全身的消耗症状，可有贫血、消瘦、乏力、体重下降等恶病质表现。骨肉瘤有15%～20%的骨肉瘤病人在临床就诊时就已经发生了转移，而肺是最常见的转移部位。

骨肉瘤的检查

骨肉瘤的相关检查主要是分为影像学检查、抽血化验、病理检查。

• 影像学检查

X片、CT、MRI（核磁共振）检查，这些检查如果提示恶性肿瘤，一般在影像学上都有某些表现，比如骨肉瘤常有肿瘤边界不清、骨质破坏、骨膜反应等，侵犯到软组织，还可以形成软组织肿块。

进一步的检查包括胸片或者胸部CT，或者全身骨扫描或者PET-CT检查可发现远处是否有转移，是否出现肿瘤的转移，对于治疗方案的选择影响很大。

• 抽血化验检查

主要是对于身体的全身各项机能进行评估，为后续的手术或者化疗进行准备。有些化验指标还可以对于恶性肿瘤的预后有个简单的判断，比如乳酸脱氢酶（LDH）明显增高的患者其生存率会相对低些。

• 病理检查

术前进行病理检查主要有两种方式，一种是穿刺活检，另一种是切开活检。这是诊断骨肿瘤最可靠的方法之一，临床上怀疑恶性骨肿瘤穿刺活检，常用芯针活检，和抽吸活检相比，芯针活检可以取得较多的肿瘤组织，病理诊断的准确率越高，规范的活检一般推荐到有进行骨肿瘤根治手术资质的肿瘤中心或者大医院进行。这样可以将活检入路和手术入路进行统筹考虑。方便后期手术将肿块进行整块切除，减少活检引起肿瘤扩散等并发症的风险。

骨肉瘤的诊断

骨肉瘤的诊断需要临床表现、影像学检查、病理检查三部分相结合。三个部分每一个都非常重要。其中的病理检查尤为重要，是选择后续治疗方案包括手术方案以及化疗的主要依据。

骨肉瘤的治疗

传统治疗（截肢、放疗）预后非常差，5年存活率不超过20%；目前对于骨肉瘤的治疗方法主要是手术+化疗。尤其是“术前新辅助化疗+手术+术后化疗”的治疗模式，把骨肉瘤的五年存活率大大提高，有文献报道达到60%。

外科手术是骨肉瘤的决定性治疗，也是主要手段，骨肉瘤主要发生在膝关节周围，所以在四肢的治疗又分为保肢治疗和截肢治疗。随着新辅助化疗的推广，以及恶性肿瘤原位微波消融、肿瘤假体的发展和进步，骨肉瘤的保肢率得到了显著的提高，予以保肢治疗的患者与截肢患者相比较，五年生存率没有明显差异。换句话说，保肢治疗和截肢治疗的效果没有统计学的差别。

骨肉瘤的保肢治疗也是我科（广东省人民医院骨科）所擅长的病种之一。骨肉瘤的保肢术减少了患者截肢所带来的痛苦和残废。

骨肉瘤预后的提高大部分要归功于化疗的运用，尤其是术前进行的新辅助化疗，术前化疗有很多优点：1、可杀灭全身潜在的微小转移灶；2、控制原发肿瘤的生长；3、评估术前化疗疗效，指导术后化疗方案。4、提高生存率，延长生存时间，减少转移和复发；5、允许有充分时间设计保肢的治疗方案，比如定制人工关节或者假体等。常用的化疗药物主要包括：大剂量的甲氨蝶呤（MTX）、阿霉素（ADM）、顺铂（CDP）、异环磷酰胺（IFO）等药物。

当然也有些患者无法手术切除，全身条件又比较差无法耐受化疗的副作用，也可以选择放疗或者免疫、生物治疗等方式，虽然治疗效果有限，但是也有些患者通过这些治疗方式也能够延长生命、提高生活质量。

小结

骨肉瘤的治疗是一个综合性的治疗，尤其是初诊和初治是否规范对患者预后有很大影响。如果怀疑恶性骨肿瘤一定要重视。及早到有能力做肿瘤根治术的医疗机构就诊。