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学术前沿

脑深部电刺激(DBS)手术治疗Meige综合征

发表者:赵长地 925人已读

双侧苍白球DBS治疗Meige综合征5例报告济宁市第一人民医院功能神经外科赵长地

赵长地 王尚军 王猛

山东省济宁市第一人民医院功能神经外科山东济宁272100

关键词:Meige综合征;DBS手术;Gpi

作者自20161月至20183月,为5例诊断为Meige综合征的患者行MRCT融合、立体定向下双侧Gpi电极植入电刺激术治疗,取得了满意的效果。现报告如下:

临床资料:男性1例,女性4例,年龄:58~70岁,平均64岁。5例均表现为双侧眼睑及口下颌不自主发紧、睁开困难、咂嘴等动作,1例还伴有不自主摇头动作,病史2~5年不等。均经口服药物安坦、氟哌啶醇、美多巴、氯硝西泮等治疗,1例针灸治疗,效果不佳,进行性加重。2例伴有抑郁症状,口服帕罗西汀等药物治疗。术前BFM肌张力障碍运动评分(BFMDMS):39~44分,平均42分。

治疗方法:5例患者均选择双侧Gpi为刺激靶点电极植入,采用美敦力刺激系统3例,电极分别为33872例)和3387S1例),电池为376011例)、376122例)。景昱刺激系统2例,电极:1210-40,刺激器:11803.0TMRICT融合技术,计算双侧Gpi靶点坐标,微电极引导下将电极分别植入到双侧Gpi靶点,术中给予电刺激测试,5例术中刺激效果均良好,患者睁眼自如,无副反应。术后1周开机,经几次程控调整。目前,刺激参数如下:


刺激器型号

电极

电压(V)

频率(Hz

脉宽(us

程控模式

1(美敦力)

37612

3387

1.8/2.2

120

90/100

交叉电脉冲

2(美敦力)

37601

3387

2.3/2.8

120

80/100

单极/交叉电脉冲

3(美敦力)

37612

3387S

2.6/2.8

120

90/90

单极刺激

4(景昱)

1180

1210-40

3.4/3.5

115/115

60/60

单极刺激

5(景昱)

1180

1210-40

2.7/2.9

190

120

单极刺激

结果:5例患者术中测试刺激效果均良好,表现为双眼睁开自如、咂嘴完全或基本消失,无明显副反应,术后至10天左右时间内效果仍良好。5例均为术后1~2周开机刺激。

目前随诊3个月~23个月,4例效果良好,患者及家属非常满意,Burke-fahn-MarsdenBFM)肌张力障碍运动评分(BFMDMS)由39~44分(平均42分)降为4~6分(平均4.5分),4例平均改善90%。另一例效果一般,经多次程控后,目前刺激电压为2.3/2.8V,但睁眼基本自如,有张嘴、晃头的动作,BFMDMS由术前43分降为12分,患者及家属基本满意。5例患者术后均未服用其它药物,长期效果仍需要继续随访观察。

讨论:Meige综合征作为一种肌张力障碍性疾病,主要表现为双眼睑不适、睁眼困难,伴有或不伴有口及下颌的不自主运动,也有人认为是一种成人多动症。Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药物相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。还有报道和自身免疫有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下颌肌张力障碍,该现象在易感染的人群中尤为显著。

既往多认为该病是一种罕见的疾病。作者认为,其实该病发病率并不是人们认为的那么低,主要是对该病的认识不足。Marsdan将该病分为3个亚型:1.眼睑痉挛型;2.眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;3.口下颌肌张力障碍型。该病后期眼轮匝肌持续性收缩可以引起双眼完全性闭合进而导致功能性失明[1]。因不少患者,尤其是眼睑痉挛型就诊于眼科,而眼科医生诊断为眼睑痉挛,造成误诊误治,甚至有的做了眼睑上提的手术。

目前尚无确诊该病的特异性检查,主要根据患者的临床表现和病史。Tricks现象”是该病的临床特征之一,即患者在吹口琴、打哈欠、吹口哨、咀嚼、唱歌时临床症状可以明显缓解,甚至完全缓解。该病主要与下列疾病鉴别:干眼症、面肌痉挛、双侧眼睑痉挛、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、颞下颌关节综合征等。在该病的诊治过程中,尤其应避免将该病按眼睑下垂行提上睑手术及按面肌痉挛行面神经显微血管减压术。肉毒素注射治疗,是该病的有效治疗方法,作者自90年代初期至今采用A型肉毒素注射治疗该病数十例,效果尚好,一般注射后1~2天起效,疗效可维持数月,复发后可重复注射[2]DBS治疗Meige综合征是另一种新型的有效治疗手段。近些年来,国内外一些医院逐渐开展,并取得了令人惊喜的效果。大多数术者选择双侧苍白球作为刺激靶点,也有人选择双侧丘脑底核,同样取得了满意的疗效[3]。我们5例患者,均选取双侧Gpi作为刺激靶点,手术效果良好,术中测试即见到令人振奋的效果,患者双眼睁眼自如,咂嘴动作消失。术后开机调试、程控,4例效果非常满意,1例效果稍差,患者及家属基本满意。经随访3个月~3年,疗效稳定,4Burke-fahn-MarsdenBFM)肌张力障碍运动评分(BFMDMS)由39~44分(平均42分)降为4~6分(平均4.5分),平均改善90%。另一例年龄最大为70岁女性,术中测试及术后10天内效果非常满意,双眼睁开自如、咂嘴完全消失,无张嘴及晃头动作。但随着时间延长,出现张嘴及晃头动作。虽经多次程控,睁眼及咂嘴基本消失,但张嘴及晃头动作仍时有存在。但家属及患者基本满意。5例患者术后均未再服用其它药物。由于手术例数较少、随访时间较短,本组无STN靶点刺激对照,长期效果仍需要继续随访观察。

也有作者提出面神经、三叉神经显微血管减压+梳理术治疗Meige综合征,主要针对眼睑痉挛型及眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型,并取得了较好的效果[4]。但国内外相关的文献报道极少,确切的及长期的疗效尚不十分明确。

参考文献

1.Markaki E,Kefalopoulou Z,Georgiopoulos M,et al.Meige’s syndrome:A cranial dystonia treated with bilateral deep brain stimulation[J].Clin Neurol Neurosurg,2010,112(4):344~346.

2.赵长地,胡振英,张晓霞.A型肉毒杆菌毒素治疗Meige综合症[J].脑与神经疾病杂志,1996,4(1):50~51

3.葛明,张建国,马羽,等.Meige综合征一例报告及文献复习[J].中华神经外科杂志,2006,22(12):724~725.

4.赵华,李世亭.Meige综合征的最新治疗评价[J].医学与哲学,2015,367B):68~70.

作者简介:赵长地,男,51岁,主任医师,教授,济宁市第一人民医院功能神经外科主任。主要研究方向:功能神经外科,三叉神经痛、面肌痉挛的MVD手术,帕金森病及及张力障碍的DBS手术、癫痫的手术治疗等。

(作者联系方式:E-mail:zhaochangdi@sina.com

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发表于:2018-05-02 08:29

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